Patologie

Máte zapnutý náhled celé osnovy, zpět na běžné zobrazení.

Načítání a prohlížení osnovy může být v závislosti na množství obsahu pomalejší.

Patologie
Patologie
Patologie
 
Patologie je rozsáhlý lékařský obor pomáhající porozumět nemocem a léčit je cestou diagnostické služby pro všechny další medicínské obory. 
 
 
Kapitoly:

 
Definice, charakteristika a projevy zánětu. Zánět nespecifický, formy nespecifických zánětů. Zánět specifický - granulomatosní.
 
Infekce a imunita. Infekční nemoc a její příznaky. Bakteriémie, sepse, pyémie, septický šok. Poruchy imunity. Alergie, formy alergických reakcí, projevy alergie. Imunodeficience, formy a příčiny.
 
Progresivní změny. Regenerace a reparace. Hypertrofie a gyperplazie. Metaplazie a dysplazie.
 
Nemoci arterií. Ateroskleróza, etiologie, patogeneza a prevence. Hypertenze a hypertenzivní nemoc. Nemoci žil, formy, projevy, komplikace. Ischemická choroba srdeční. Angina pectoris a infarkt myokardu.  Endocarditis, myocarditis a pericarditis. Srdeční vady, formy, etiologie a patogeneza. Srdeční nedostatečnost, projevy, příčiny. Nemoci krve a krvetvorby. Leukopenie a agranulocytóza. Anémie, formy, etiologie a patogeneza. Hemoblastózy a hemoblastómy. Krvácivé stavy, projevy, příčiny.
  
Poruchy motility, trávení a vstřebávání. Malabsorpční syndrom. Gastritis. Vředová choroba žaludku a duodena. Infekční nemoci střevní. Crohnova nemoc a colitis ulcerosa. Karcinom tlustého střeva. Náhlé příhody břišní. Append.
 
Zánětlivé nemoci dýchacích cest. Angina. Pneumonie a bronchopneumonie. Intersticiální pneumonie. Poruchy vzdušnosti plic. Embolie. Plicní hypertenze. Cor pulmonale. Tuberkulóza plic. Karcinom plic.
 
Glomerulonefritis. Nefrózy, těhotenská nefróza. Nefrolitiáza. Cystitis. Intersticiální nefritis a pyelonefritis. Selhání ledvin, urémie. Karcinom ledvin. Mužská a ženská kapavka.
 
Vulvovaginitis, mikrobiální obraz poševní. Endometrióza. Endometritis. Adnexitis, formy, projevy, komplikace. Rakovina děložního čípku a hrdla. Prekancerózy čípku a hrdla. Nádory ovaria. Mastitis, etiologie a patogeneza. Dysplazie prsní žlázy, formy a charakteristika. Rakovina prsní žlázy.
 
Patologie těhotenství. Mimoděložní těhotenství, etiologie a patogeneza. Patologie placenty a pupečníku. Gestózy, formy a projevy. Abruptio placentae, projevy, komplikace. Koagulopatie. Placenta praevia, accreta a increta. Mola a choriokarcinom.
 
Patologie plodu a novorozence. Gametopatie, embryopatie a fetopatie. Porodní poranění. Nedonošený novorozenec. Asfyktický novorozenec. Rizikový novorozenec. Infekce plodu a novorozence.
 
Nemoci pohybového ústrojí. Osteoporóza, etiologie a patogeneza. Artróza a diskopatie. Bolestivý syndrom zad, etiologie a patogeneza.
 
Hypofunkční a hyperfunkční syndromy hypofýzy a štítné žlázy. Klimakterium a preklimakterický syndrom. Cushingova nemoc a Cushingův syndrom. Stresová reakce.
 
Zánětlivé nemoci mozku a mening. Degenerativní nemoci mozku a periferních nervů. Ischemická choroba mozku. Náhlé mozkové příhody. Mozková krvácení.
 
Zánětlivá onemocnění kůže. Nádory kůže.
 
17 Souhrnné testovací otázky
Přejít
Kapitola obsahuje:
1
Odpovědník
* U některých testovacích otázek je více správných odpovědí, pro získání plného počtu bodů je potřeba zvolit všechny správné odpovědi.
  
18 Přednášky - audio
Přejít
Kapitola obsahuje:
11
Audio
1
Text

 
 

1 Předmět patologie

1.1 Co je patologie

1.1 Co je patologie
 
 
Patologie je nauka o nemocech, jejich  příčinách  (etiologii), mechanismech  vzniku (patogenezi), vývoji (prognóze). V patologii nejde výlučně o pitevní činnost a už vůbec ne o pitvy těl jedinců zemřelých násilnou smrtí (tím se zabývá obor soudního lékařství). Patologie je jedním ze základních lékařských oborů – představuje diagnostickou službu pro všechny lékařské obory.
 
- obecná
- speciální
- orgánová
- nosologická (nosos=nemoc)
 
Studium patologie zahrnuje zvládnutí obecných principů patologických procesů (např. zánětu, projevů celkového nebo lokálního oběhového selhání…) – patologie obecná a znalost celého různorodého spektra nemocí jednotlivých orgánů nebo systémů (např. endokrinního) – patologie orgánová – speciální.
 
 

1.2 Kdo je patolog

1.2 Kdo je patolog
 
 
V patologii nejde výlučně o pitevní činnost a už vůbec ne o pitvy těl jedinců zemřelých násilnou smrtí (tím se zabývá obor soudního lékařství).
Nejde převahou ani o studium zrůd (monster) vystavovaných v některých anatomických muzeích Evropy.
 
 
pat13.png
 
Patologie je jedním ze základních lékařských oborů – představuje diagnostickou službu pro všechny lékařské obory.
 

1.3 Zdraví a nemoc

1.3 Zdraví a nemoc
 
Patologie
- nauka o nemocech
- příčinách (etiologie)
- mechanismech vzniku (patogeneze)
- vývoji (prognóza)
 
Nemoc je porucha zdraví. Zdraví je v definici dle (WHO) – stav plné tělesné duševní a sociální pohody a harmonické rovnováhy. Nemoc můžeme rovněž chápat jako  překročení adaptačních mechanismů zdraví.
 Nemoc - projevy 
- příznaky - symptomy
      - celkové - lokální
      - subjektivní - objektivní
- soubory příznaků - syndromy
 
Diagnóza - rozpoznání nemoci
- na podkladě anamnézy (historie nemocného)
- na podkladě příznaků
- pomocí cíleného vyhledávání (screeningu) v předpříznakovém období
- pomocí laboratorních testů a zobrazování
 
Úkolem patologa je stanovení diagnózy.
Diagnóza znamená rozpoznání nemoci. Děje se to na podkladě anamnézy (historie nemocného), na podkladě příznaků, jindy pomocí cíleného vyhledávání (screeningu) v předpříznakovém období, pomocí laboratorních testů a zobrazování. Zcela nezbytnou součástí diagnostického procesu je diferenciální diagnóza – odlišení vzájemně si podobných chorobných stavů, které by mohly být zaměněny. 
 
Popis nemoci
- Etiologie – příčina/y
- Patogeneze – vývoj
- Komplikace
- Hojení (následky)
šipka2.jpg

- Prognóza
  
Příčiny nemocí
Příčiny nemocí mohou být zevní a vnitřní.
 
Zevní lze dále dělit na:
- fyzikální
- chemické
- biologické
- vliv prostředí
- vliv výživy
 
Vnitřní příčiny nemocí ovlivňují faktory:
- genetické
- dispozice (náchylnost)
- poruchy imunity
- hypersensitivita (alergie)
- imunodeficience
- autoimunita
 
 

1.4 Historická poznámka

1.4 Historická poznámka

 
Historie patologie začíná studiem anatomie lidského těla, pitváni byli nejčastěji popravení zločinci.
Zásadními milníky jsou Vesaliova rozsáhlá anatomie (psaná v latinském jazyce) – De humani corporis fabrica libri septem. První veřejná pitva Jana Jesenia v r. 1600 v Praze.
- Vesalius - 1543
- Jesenius - 1600
- Morgagni - 18.stol.

pat7.png

 
V 19. století psali  historii patologie významní vědci – lékaři: 
- R.L.K. Virchow
- I.P.Pavlov
- K. Rokitansky 
- V.Treitz
- V.D.Lambl  
                      
 
Německý anatom a patolog Rudolf Ludwig Karl Virchow (1821-1902) studoval lékařství na berlínské univerzitě (1840-1843).
Pracoval jako chirurg v nemocnici Charite (Berlin). Přednášel v Berlíně anatomii a patologii.
V roce 1847 založil časopis Archiv für Pathologische Anatomie, Physiologie & klinische Medizin.
V letech 1855-1856 publikoval  „Sebrané eseje o vědeckém lékařství“ následované 1859 „Pojednáním o vrozené syphilis“.
 
 
 
 
 
 
pat9.png

Patologii jako povinný předmět zavedl v Praze VINCENC ALEXANDER BOCHDALEK, který rovněž založil muzeum patologických preparátů.
- 1837 – první pitva (protokol  zachován v ústavním archivu)
- patologie – povinný předmět
- založil MUSEUM

 
 
Václav Treitz vybudoval v Praze moderní ústav patologie (dokončen 1858), do historie patologie se zapsal prioritním popisem retroperitoneální hernie a zánětu tlustého střeva při urémii.
Po rozdělení univerzity na část českou a německou (1883) byla v Praze rozvíjena patologie v obou jazycích, Treitzem vybudovaný ústav patřil do r.1945 německé fakultě, česká měla Hlavův ústav na Abertově.
 
 
 
 
 

 
Ve 20. století patří mezi nejvýznamnější patology profesoři:
- Blahoslav  Bednář
- Heřman Šikl
- Antonín  Fingerland
- Jaroslav Hlava

pat12.png

Z učebnice patologie v redakci prof. Bednáře studovaly generace mediků.



 

1.5 Postupy v patologii

1.5 Postupy v patologii


Postupy v patologii se částečně liší podle předmětu pozorování.
Hlavními aktivitami jsou z tohoto hlediska:
- nekropsie (autopsie)
- biopsie
- cytologie
- experiment
       - na zvířeti
       - tkáňové kultury
 
V jednotlivých uvedených aktivitách se uplatňuje různá pozorovací úroveň:
- makroskopie – pozorování prostým okem
- mikroskopie – světelná nebo fluorescenční, popř. i konfokální (zvětšení do cca.2000x), barvení často empirická (převzatá z textilního průmyslu), nebo histochemická – viz. níže
- ultrastruktura – elektronová mikroskopie (zvětšení do statisíců)
 
Využívány jsou speciální metody:
- histochemie – v řezu probíhá chemická reakce, kterou lze vyjádřit chemickou rovnicí
- immunohistochemie – v řezu je detegován antigen pomocí komerčně dostupné protilátky
- kvantitativní (počítačová)  obrazová analýza
- genetické metody - FISH, PCR, CGH – v současné době oblast s nejdynamičtějším rozvojem, vyžaduje úzkou mezioborovou spolupráci patologů a genetiků, je zacílena na genetické změny, které jsou příčinou nebo diagnostickým příznakem některých chorob
 
 

1.6 Autopsie - pitva

1.6 Autopsie - pitva


Autopsie (nekropsie) - pitva
Po 2. sv. válce zaznamenáváme stálý pokles propitvanosti populace. V zahraničí je méně než 10%, v České republice jsou sice čísla o něco vyšší, ale trvale klesají finanční náročnosti pitev.
 
Cílem pitvy je stanovení:
- stanovení klinickopatologické diagnózy
- stanovení příčiny smrti
- odhalení případné dg. chyby
- určení vlivu léčby
- nové poznatky o známých i nových nemocech
- výuka studentů lékařství
- stanovení event. soudně lékařských  aspektů úmrtí – v takovém případě bude dokončena ve spolupráci se specialisty oboru soudního lékařství
 
Vlastní technika se nezměnila od konce 19. století.
Významnou změnu zaznamenaly techniky u odběru materiálu pro speciální metody a jejich užití ve vztahu k pokročilým klinickým diagnostickým postupům a otázkám.
Výsledkem pitvy je klinickopatologická diagnóza. Píšeme ji tradičně strukturovaným způsobem v latinském jazyce.
Má standardně následující oddíly:
- Morbus principalis – hlavní onemocnění, jedno nebo více, která vedla přímo k úmrtí (např. ateroskleróza – kornatění tepen nebo karcinom tlustého střeva)
- Complicationes – komplikace – souvisí s hlavním onemocněním (např. infarkt myokardu při ateroskleróze koronárních tepen nebo metastázy v orgánech při rakovině tlustého střeva)
- Causa mortis – příčina smrti (např. selhání srdeční při infarktu myokardu nebo nádorová sešlost při rozsevu rakoviny tlustého střeva)
- Inventus accesorius – vedlejší nález (např. žlučové kameny, zánět močového měchýře a další nemoci, které nemají přímou souvislost s úmrtím)
- Epicrisis – epikríza – nekonstantní součást diagnózy – používá se výběrově, je-li soubor chorob a jejich rozvoj natolik komplikovaný, že autor diagnózy považuje za vhodné vztahy a podíl jednotlivých onemocnění na rozvoji celkového stavu a úmrtí blíže vysvětlit
 
 

1.7 Biopsie

1.7 Biopsie

Biopsie
Biopsie je vyšetření tkáňového vzorku nebo orgánu žijícího pacienta. Zaznamenává po 2. sv. válce trvalý nárůst jak počtem -  zejména s rozvojem endoskopických technik, tak zejména nároků na podrobnost vlastních bioptických vyšetření.
 
Cíle
- nosologická diagnóza
- nádorová patologie - staging, grading
- určení účinnosti léčby
 
Materiál doručený do laboratoře je patologem popsán a odebrány excize k dalšímu zpracování – nejobvykleji dodán formolem fixovaný vzorek a zpracován do parafinového bloku.
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Z parafinových bloků jsou krájeny řezy na podložní skla (tl. obvykle kolem 5µm), vypnuty na tepelné ploténce, barveny a následně montovány do montovacího media a překryty krycím sklem. Tak vzniká histologický preparát.
 


 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
„Klasická“ biopsie (formol parafinová technika)
- jednoduchá – dva dny
- imuno reakce – další dva dny
- prokrajování- další dva dny
- onkol. dg. - WHO klasifikace
 
„Klasická“ biopsie  (formol parafinovou  technikou ) trvá  v základním zpracování dva dny. Případné prokrajování a/nebo imunohistochemické došetření vyžaduje další dva dny, těchto vyšetření může složitější diagnóza vyžadovat několik po sobě.
Každý nádorový proces je diagnosticky zařazen dle mezinárodní klasifikace SZO (WHO).
 
Peroperační biopsie – zmrazený řez 
- výsledek  BĚHEM MINUT !!!
- morfologické artefakty (kombinace s cytologií)
- limitovaný rozsah vyšetření
- limitovaný čas
 
Zvláštním případem biopsie je preoperační biopsie – zmrazený řez. Výsledek musí poskytnout v době, kdy je pacient v narkóze během minut.
Rozsah vyšetření je limitovaný, limitovaný je i čas, výsledky mohou být méně přesné než z následného definitivního vyšetření. Pomáhá určit rozsah chirurgického výkonu.

 

1.8 Cyto(pato)logie

1.8 Cyto(pato)logie

Cíle 
- screening   
- nozologická diagnóza
- vyhodnocení účinků léčby
 
Cytologie je vyšetření vzorků buněk od žijících pacientů. Jsou získany stěrem, evakuací tekutin z dutin, jehlovou aspirací z orgánů. Zaznamenává trvalý nárůst s ohledem na rozvoj technik umožňujících odběr i z nejhlubších orgánů za endoskopické a sonografické podpory.
Je užívána k odhalení předpříznakových onemocnění – screening – např. rakoviny děložního hrdla, diagnóze patologických  rezistencí, či upřesnění povahy evakuovaných tekutin z tělesných dutin. 
  
Kartáčkem jsou získávány buňky transformační zóny děložního hrdla, kde se uplatňuje onkogenní vliv lidských papilomavirů.
pat20.jpg

 
Školený cytotechnolog vyřadí neobvyklé buňky ve screeningu, následně patolog stanoví diagnózu přednádorového stavu. 
 
Cílem screeningu je předejít rozvoji  invazivního karcinomu.
 
pat24.jpg
 
 
Tenkojehlová aspirační cytologie se zabývá diagnostikou hmatných nebo zo brazených rezistencí.
Materiál aspirovaný do jehly je následně natřen na podložní sklo a dále zpracován.
 
 


 
  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Aspirovány nejsou pouze jednotlivé buňky, někdy i skupinky a svazy a patolog musí rovněž rozpoznat příměsi sousedních tkáňových struktur. 
pat23.jpg
 
 
 

1.9 Morfologické diagnostické metody

1.9 Morfologické diagnostické metody


Morfologické diagnostické procesy probíhají v úrovni:
- klinické
- makroskopie lézí
- viditelné prostým okem
- neviditelné prostým okem (zobrazování rtg, sonografie, scintigrafie, endoskopie, CT,…)
- lupa - kolposkopie

Klinici vyšetřují pacienta v přímém kontaktu (makroskopie lézí)  a disponují řadou zobrazovacích technik (rtg, sonografie, scintigrafie, endoskopie, CT,…)
- patologické
- makroskopie
- mikroskopie
- ultrastruktura
- ZOBRAZOVÁNÍ
 
Patolog popisuje makroskopii dodaného vzorku – i v cytologii, dále používá mikroskopii, pomocné techniky (viz. výše) a ZOBRAZOVÁNÍ
 
Morfometrická vyšetření
- staging (např. maligní melanom)
- grading (např. karcinom ledvin) nosologická diagnóza
 
V nádorech pomáhá morfometrické vyšetření stanovení gradingu – stupně diferenciace  (např. u karcinomu ledviny), nebo stagingu - pokročilosti nádoru (např. u melanomu).
 

1.10 Makroskopie

1.10 Makroskopie


Carcinoma intestini crassi 
Součásti popisu karcinomu střeva je hloubka průniku střevní stěnou na řezu – makroskopické stadium – může být upřesněno po mikroskopickém vyšetření.
 

1.11 Světelná mikroskopie

1.11 Světelná mikroskopie


Maligní melanom - měření
Biopsie melanomu musí obsahovat max. tloušťku nádoru  v mm. (Breslow)

Morfometrie se používá i u nekrotických vyšetření - např. při stanovení diagnózy Alzheimerovy nemoci (denzita neuritických plak v mozkové tkáni).
 

1.12 Ultrastruktura (elektronová mikroskopie)

1.12 Ultrastruktura (elektronová mikroskopie)


Ultrastrukturální morfometrie vnitřní limitující membrány sítnice
Měření lze použít i při elektronmikroskopickém vyšetření patologických změn sítnice. 
  
Epimakulární membrána sítnice
Polotenké a ultratenké řezy pro vyšetření bioptického materiálu z oka diabetika.
Degenerace makuly a zadního pólu oka.


1.13 Molekulárně patologické a genetické metody

1.13 Molekulárně patologické a genetické metody

 
Mezi molekulárně patologické a genetické metody patří např.: 

FISH - fluorescenční hybridizace in situ
CGH - komparativní genomová hybridizace
PCR - polymerázová řetězová reakce 
pat32.jpg
   

2 Regresivní změny

2 Regresivní změny
 
 
Regresivní změny = snížení kvality, vitality tkání.
 
Smrt = ireversibilní porucha  uspořádání a funkcí. Je nejzávažnější regresivní změnou.
- buňky
- organismu

Buněčná smrt probíhá dvěma částečně se překrývajícími způsoby, které se nazývají  apoptóza a nekróza.
 
 
 
 

2.1 Apoptóza

2.1 Apoptóza

Apoptóza
- indukovaná forma buněčné smrti 
- geneticky programovaná smrt buňky (buněčná poprava / sebevražda)
- logický a funkční protipól mitózy
- systém odstraňování nepotřebných, zestárlých a poškozených buněk
 
Apoptóza může být jevem fyziologickým i patologickým.


 

2.2 Nekróza

2.2 Nekróza
 

Nekróza - buněčná smrt navozená inzultem zvenčí (buňky, nebo organismu). 
 
Dělení dle makroskopického vzhledu tkáně:
- prostá 
- kolikvační
- koagulační
- zvláštní typy: kaseifikační, Zenkerova vosková
 
Příkladem nekrózy prosté je nekróza kůže, nebo kosti. Tkáň se při ní makroskopicky  neliší od vitální, mikroskopicky chybí barvitelnost jader; cytoplasma buněk ztrácí ohraničení, obsahuje vakuoly. Okolní živá tkáň reaguje zánětem.

Hemoragická nekróza slinivky je příkladem nekrózy kolikvační. Vlivem enzymů se tkáň slinivky mění v prokrvácenou kašovitou masu. Pokud postižený přežije, vyhojí se dutinou s čirým obsahem a fibrózou ve stěně, které říkáme pseudocysta.
pat202.jpg
 
Koagulační nekróza – infarkt myokardu. Ložisko žlutavé oproti hnědému okolí, často prokrvácené. Hojí se jizvou.
Mikroskopie vyvinutého infarktu myokardu. Růžově eozinem se barví nekrotická vlákna srdečního svalu, chybí v nich jádra, v mezerách hojné neutrofilní granulocyty – „vitální“ (zánětlivá) reakce.
Makroskopie a mikroskopie hemoragického inmfarktu plíce: makroskopicky klínovité tužší temne červené ložisko, mikroskopicky nekróza sept, prokrvácení plicních sklípků.

Kaseosní (sýrovitá) nekróza se makroskopicky podobá tvarohovému sýru. Je častá při tuberkulóze, může se však vyskytnout i při jiném patologickém stavu.  

 
Příčiny nekrózy:
- hypoxie
- mechanické
- termické
- elektrické
- ionizující záření
- chemické
- mikrobiální
- alergické
- hormonální
 
Decubitus - nekróza vyvolaná spolupůsobením:
- tlaku,
- nehybnosti,
- negativní metabolické bilance (převaha katabolismu)
 
Dekubitus – proleženina postihuje zejména nehybné ležící nemocné.
 
Nekróza - vývoj: 
- žádný 
smrt organismu
- gangrena – sněť
sicca - suchá
humida - vlhká
emphysematosa - plynatá 
- demarkace, sekvestrace
regenerace
reparace 
 
Některé nekrózy jsou natolik závažné lokalizací a rozsahem, že nedovolují přežití. Jiné se mohou sekundárně měnit – vzniká gangréna (sněť), popřípadě vyhojit. 
 
Gangrény jsou tří typů:
- suchá – nekróza je modifikována vyschnutím.
Vyskytuje se zejm. na končetinách, fyziologicky na pahýlu pupečníku novorozence.
pat210.jpg

 
- vlhká sněť – nekróza je zde modifikována působením hnilobných bakterií.
Vyskytuje se na končetinách, ale i ve vnitřních orgánech -(např. appendixu, plíci)
 
- plynatá sněť – nekróza je zde infikována anaerobními mikroby – klostridiemi. Jde nejčastěji o nekrózy kontaminované půdou, nebo stolicí.
 
Hojení nekrózy  začíná odloučením nekrotických struktur vlivem makrofágů. Následně se defekty plní novotvořeným vazivem – granulační tkání a povrchy se hojí reepitelizací – obnovou epitelu (regenerací).
 
 

2.3 Atrofie

2.3 Atrofie

 
Atrofie - zmenšení orgánu (tkáně) původně normálně vyvinutého (x hypoplázie, aplázie).
- prostá (x  hypertrofie)
- numerická (x hyperplázie)  
 
Příčiny atrofie jsou z velké části podobné příčinám nekróz – rozdíl je v intenzitě a délce působení.
- vaskulární
- tlaková
- z inaktivity
- neurogenní
- ionizující záření
- fyziol. - involuce
- senilní
- pozánětlivá
- z endokrinních vlivů
- z neznámých příčin
 
 
Atrofie nadledvin při nedostatečné stimulaci adrenokrtikotropním hormonem z hypofýzy - m. Adisoni centralis.
- atrofie adrenální kůry
- vakuolizace kardiomyocytů  
- chybí  hyperpigmentace kůže - hypotenze
- slabost
- hyperkaliémie
 Význam atrofie
- může být reverzibilní
- ztráta specializovaných struktur & hypofunkce
- klinicky němá nebo nevýznamná (involuce)
- klinicky zřejmá
- metaplazie, zmnožení podpůrných tkání (pseudohypertrofie)
 

2.4 Dystrofie (degenerace)

2.4 Dystrofie (degenerace)

 
Dystrofie - regresivní změny dané komplexní poruchou metabolismu buněk.
Mohou být vratné - reversibilní.
 
Dystrofie dělení - podle převažující poruchy:
- proteinů
- tuků
- cukrů
- vápníku, dalších minerálů

2.5 Dystrofie bílkovin

2.5 Dystrofie bílkovin
 
 
  
Mezi dystrofie bílkovinného typu patří amyloidóza, fibrinoidní degenerace a hyalinóza.
 
Amyloidóza
Definice: porucha proteinového metabolismu spojená s ukládáním abnormálních proteinů se změněnou terciární strukturou.
Klasifikace:
- dle typu stavebního proteinu
- dle distribuce
         - systémový (generalizovaný)
         - lokalizovaný 

Dnešní klasifikace amyloidu je založena na identifikaci zdrojového proteinu . Je jich známo více než 20 typů.

Amyloid - historie
Amyloid = škrobu podobný     
  
pat221.jpg

Karl Freiherr von Rokitansky (1804-1878)

Handbuch der pathologischen Anatomie
IInd Band, Wien 1842
Amyloid popsal významný patolog z Hradce Králové – Karl Rokitansky v německy psané učebnici paologie.
 
Německý patolog
Rudolf Ludwig Karl Virchow (1821-1902)
 
Virchow studoval lékařství v Berlíně (1840-1843).
V r. 1847 založil časopis Archives for Pathological Anatomy, Physiology & Clinical Medicine.
Rudolph Virchow vyvinul makroskopické  reakce  pro průkaz amyloidu.

2.5.1 Amyloidóza

2.5.1 Amyloidosis
 
 
Amyloidóza systémová - I.
AL - imunocytární porucha 
lehké řetězce Ig (hlavně l)  „primární“

Distribuce:  jazyk, srdce, GIT, játra, slezina, ledviny
Asociované choroby: myelom, B lymfom
Systémové amyloidozy postihují mnoho orgánů v těle.  AL (light chains – lehké řetězce) amyloidoza vzniká jejich nadprodukcí v nádorové proliferaci buněk vytvářející imunoglobuliny
 
 
Amyloidóza systémová - II.
AA - reaktivní systémová amyloidóza
SAA = Serum Amyloid Associated   „sekundární“
 
Distribuce: ledviny, játra, slezina, GIT, uzliny , střevo, tuková tkáň
Asociované choroby: rheumatoidní arthritis, chronické infekce (tbc, lepra, bronchiektasie, osteomyelitis, ulcerosní colitis, Crohnova nemoc, nádory:  MLH (Hodgkinův lymfom) , karcinom ledviny
AA amyloid vzniká nadprodukcí proteinu akutní zánětlivé fáze v jaterních buňkách při chronických zánětlivých onemocněních spojených s rozpadem tkání.
   
 
Amyloidóza systémová - III.
senilní systémový amyloid   SSA 
25% starších 80 let  (!)
normální transthyretin TTR (prealbumin)
postiženo zejm. srdce a cévy   
Senilní systémový amyloid má zdroj v abnormální konformaci prealbuminu produkovaného v jaterních buňkách.
 
 
Amyloidóza systémová - IV.
Ab2 - s hemodialýzou sdružený b2 mikroglobulin
 
Hereditární
AA       - famil. středozemní horečka
ATTR  - famil. polyneuropatie transthyretin (mutovaná forma)
S rozvojem léčebných postupů se objevují nové formy amyloidu  - např. s hemodialýzou sdružený.
 
 
Systémová amyloidóza - komplikace
snížená funkce orgánů, zejm. selhání ledvin, amyliodivá nefroza 3. stadia   
Systémové amyloidu ohrožují sníženými funkcemi orgánů, v pokročilém stádiu zejména selháním ledvin. 
 
 
Amyloidóza lokalizovaná - I.
Senilní kardiální 
ATTR - transthyretin (strukturálně normální)
Senilní cerebrální    
Ab - b -amyloidový protein
 
Dnešní klasifikace amyloidóz (více než 20 známých typů) se opírá o zdrojový protein, který lze identifikovat pomocí imunohistochemických postupů.
lokalizované amyloidy se týkají pouze určitého orgánu nebo tkáně. Mění jeho funkci (srdce, mozek), mohou tvořit masu podobnou nádoru.
 
 
Amyloidóza lokalizovaná - II.
Endokrinní
ACal     -  ca medullare gl. thyreoideae
AIAPP   -  s Langerhansovými ostrůvky sdružený
AANF    -  izolovaná atriální amyloidóza atriový natriuretický polypeptid 
 
Nodulární tumoriformní amyloid
(jazyk, plíce,larynx, kůže, močový měchýř, orbita)  
Amyloid může být „odpadem“ při  nesprávné tvorbě hormonu nádorovými buňkami.
 
Klinická diagnóza amyloidu 
Scintigrafie (in vivo) s lidskou sérovou amyloidovou komponentou značenou 123J

Echokardiografie (síňový amyloid)
Amyloid lze diagnostikovat klinicky pomocí zobrazovacíh metod.

Biochemie
- sekvenování DNA - hered. formy
- extrakce fibril (z biopt. vzorku)
- hmotová spektrometrie
- sekvenování proteinu   
Přesné stanovení amyloidového proteinu lze provést biochemicky.
 
 
Amyloidóza– morfologie
Makroskopie:
malá množství nejsou vidět
větší množství –  zvětšené, pevné, voskovité orgány
 
Makroskopie - reakce  
- Virchow I (sol. Lugolli)
- Virchow II (H2SO4)
Podezření z postižení orgánů amyloidem lze v pitevně ověřit Virchowovými reakcemi.
Odřezek orgánu v Petriho misce se převrství Lugolovým roztokem (JJK) , v případě amyloidu ve tkáni se  vyvine mahagonově hnědé zbarvení. Po aplikaci zředěné kyseliny sírové se tkáń zbarví modrozeleně.
 
 
Mikroskopická:
- KONGO červeň (+POLARIZACE!) + KMnO4
- thioflavin S,T
- krystal. violeť (metachromazie)
- IMUNOHISTOCHEMIE
- (elektronová mikroskopie)
V mikroskopické rovině je amyloid prokazatelný skupinově barvením Kongo červení s následným zeleným dvojlomem v polarizovaném světle.
Přesné určení umožní imunohistochemiíe.

2.5.2 Fibrinoid, Hyalin

2.5.2 Fibrinoid Hyalin
 
 
Fibrinoid, Hyalin = poruchy proteinového metabolismu
 
Fibrinoid – prosáknutí stěny tepen plasmatickými proteiny.
Vede ke ztluštění stěny menších tepen a k jejich zúžení, zejména při hypertenzi.
 
Hyalin (ř.hyalon  = sklo)
Definice:
intra - nebo extracelulární změna  homogenního růžového „sklovitého“ vzhledu  v histologických řezech barvených HE
Makroskopicky jde o chrupavčitě tuhá pružná ložiska nebo ztluštění membrán.
 

2.6 Patologické zvápenění

2.6 Patologické zvápenění

 
Definice: depozice kalcia (většinou ve formě fosf. solí) ve tkáních a orgánech
 
Klasifikace:
- dystrofické
- metastatické

Dystrofická kalcifikace
Ca v séru: normální
Tkáně/Orgány - stav dystrofické změny (nekróza, jizva, nízký metab. obrat...)
 
Metastatická kalcifikace
Ca v séru
Tkáně/Orgány - stav normální, lokální alkalizace (kyselá sekrece -  moč, žal. šťávy, pot…)
 

2.7 Poruchy metabolismu tuků

2.7 Poruchy metabolismu tuků
 

Vznikají v důsledku nadbytečné nabídky, případně zpomaleného metabolismu.
Vedou k akumulaci lipidů v orgánech a tkáních.
Dělí se na vrozené (vzácná onemocnění zpravidla z chybění enzymu – lipidózy) a získané – steatózy.
 
Steatóza může být i důsledkemtoxického poškození buněk  buněčnými jedy (etanol, chloroform, hadí jedy...)
Stejně jako jiné dystrofie, může být steatóza reverzibilní, ale i progredovat do odúmrti buňky.
 
 
 
 

2.8 Poruchy metabolismu cukrů

2.8 Poruchy metabolismu cukrů
 

Poruchy metaboslimu cukrů
- vrozené (glykogenózy)
- získané (diabetes mellitus)
Vznikají jako vrozené (vzácné nemoci z chybění emzymu – glykogenózy), nebo získané poruchy (diabetes mellitus).

Glykogen
lineární a větvený polymer
cca. 60 000 až 120 000 molekul glukózy - alfa partikule
- monopartikule (beta) - sval
- komplexní partikule (alpha) - hepatocyty

Diabetes mellitus
vzniká při absolutním (DM I. typu) nebo relativním (DM II typu) nedostatku inzulinu
vede k převaze tukového metabolismu
může vést až k hyperflykemickému ketoacidotickému komatu
hlavní komplikací je poškození cév, nervů
- diabetická mikroangiopatie
- makroangiopatie
- neuropatie  - ischemické komplikace

2.9 Poruchy mesenchymového hlenu

2.9 Poruchy mesenchymového hlenu

 
Poruchy metabolismu hlenu
- vrozené (mukoviscidóza)
- získané (myxoidní degenerace chlopní)
Vznikají jako vrozené, nebo získané poruchy.
 
Mukoviscidóza  – fibrocystická nemoc
autosomálně recesivní (7. chromosom)
2-5% heterozygotických nosičů v bělošské  populaci

abnormální viskosita hlenu - porucha s membránou asociovaného proteinu který slouží jako kalciový kanál
- vyšší koncentrace chloridu v potu
- nižší obsah vody v hlenových sekretech

komplikace:
- mekoniový ileus
- steatorrhea
- pankreatická fibrosa  & cysty
- bronchitis, bronchopneumonia,  bronchiektasie
- sterilita
 

2.10 Poruchy epitelového hlenu

2.10 Poruchy epitelového hlenu

 
Epiteliální hlen 
nadprodukce:
- nenádorové cysty  
- nádorové cysty
- mukofagický granulom

snížená produkce:
- zhoršená výživa sliznic
- dysplastické změny
 
Projevují se nadbykem, nedostatkem, nebo změněnou kvalitou.
změněná kvalita - infekce, cysty, jizvení
Zachovalá produkce hlenu v nádorových buňkách může napomoci diagnóze.

3 Zánět

3.1 Definice, význam, časový průběh

3.1 Definice, význam, časový průběh
 

Definice
Zánět je komplexní reakce organismu na poškození (s cílem udržení homeostázy).
Zánětem reaguje živý organismus na všechna poškození.
 
Význam
Zánět má funkci obranou a opravnou.
- defenzivní – likvidace noxy
- reparativní – náprava poškození
 
Dělění
1. podle příčin
2. hledisko časové
- akutní
- subakutní
- chronické
= akutní záněty trvají dny, subakutní týdny, chronické měsíce i roky
 
 
 
 

3.2 Příčiny

3.2 Příčiny
 
 
Příčiny zánětu
neživé
- fyzikální
- chemické

živé
- virové
- bakteriální
- mykotické
- parazitární - autoimunní

Příčinou zánětu je škodlivina neživá nebo živá – patologický vliv mikroorganismů nebo makroorganismů.
Neživé příčiny mají povahu fyzikální (teplota, chlad, záření, mechanické vlivy), – nebo chemickou (kyseliny, louhy, organická rozpouštědla).
Velká skupina chorob spadá do kategorie poruch imunitní odpovědi: snížené – imunodeficience, zvýšené – alergie, poškozující vlastní tkáně – autoimunní onemocnění. 
 
 
 
 

3.3 Makroskopické projevy

3.3 Makroskopické projevy
 
 
Zánět - Celsovy znaky
Makroskopické známky zánětu na povrchu těla byly známy již ve starověku:
 
rubor – zarudnutí – dané překrvením
tumor – zduření – způsobené otokem
calor – zvýšená teplota – způsobená překrvením a případně i horečkou
dolor – bolest – vyvolána drážděním nervových zakončení  a změnou pH
functio laesa – porucha funkce  
 
 

3.4 Obranná reakce a její mechanismy

3.4 Obranná reakce a její mechanismy
 
 
Mechanismy obranné reakce
- nespecifické
- antigenně specifické
- humorální
- celulární

Proti faktorům vnějšího prostředí se tělo brání předvším nepoškozenými barérami. Čistící činnost řasinkových buněk v dýchacích cestách paralyzuje kouření, sliznice  zažívacího traktu mohou být poškozeny řadou chorob, integritu kožního povrchu někdy zbytečně narušuje sám jedinec.
 

3.5 Fáze zánětlivého procesu

3.5 Fáze zánětlivého procesu
 

Fáze zánětlivého procesu
- alterace
- exsudace
- proliferace

Zánět začíná poškozením tkáně – alterací. Může dostoupit až úrovně nekrózy.
Exsudace  znamená výstup plasmatické tekutiny a zánětlivých buněk.
Proliferativní fáze zánětu je fází hojení, nápravou poškození.
 
Jednotlivé fáze zánětu sice nastupují po sobě, mohou však trvat různě dlouho a jejich známky lze někdy pozorovat současně.

3.6 Nespecifické obranné mechanismy

3.6 Nespecifické obranné mechanismy

Nespecifické obranné mechanismy
- FAGOCYTÓZA
- baktericidní látky
- komplement
- interferon
- proteiny rozlišující obecné mikrobiální struktury
 
Cévní změny v zánětu
- Fluxní hyperemie - axonální reflex
- Peristatická hyperemie
- Stáza
- Zvýšená propustnost - exsudace
- Zánětlivý edém
Fluxní hyperemie - axonální reflex -  vyvolá přechodnou vazokonstrikci a zrychlené proudění krve.
Peristatická hyperemie rozšíření cévního řečiště, otevření spojek a nastává stáza.
Zvýšená propustnost cévní stěny – exsudace nebuněčných složek - zánětlivý edém a buněčných složek – zánětlivá celulizace.
 
Aktivní hyperémie
- vasodilatace
- zpomalení cirkulace
- zvýšená permeabilita – prosakování

výstup leukocytů - chemotaxe
- bakt. produkty a látky z poškozených tkání

Zánětlivé mediátory
Vasodilatace - prostaglandiny, NO
Permeabilita - vasoaktivní aminy, C3,C5, bradykinin
Chemotaxe - C5a, bakt.  produkty, leukotrieny, cytokiny
Horečka - interleukin 1,6, TNF,   prostaglandiny
Bolest - prostaglandiny, bradykinin
Tkáňové poškození - lysosomální enzymy
 
Znaky zánětu známé již dlouho popisně lze dnes vysvětlit působením konkrétních látek a blokádou nebo stimulací průběh zánětu ovlivňovat.
Cytokiny 
 
Definice:
polypeptidy a  proteiny – regulační molekuly participující v  autokrinní, parakrinní & endokrinní funkci při udržení homeostázy.

Zdroje:
- makrofágy
- APC
- T- lymfocyty
 
Typy:
- růstové fakt.
- kolonie stim. fakt. chemokiny (interleukiny)
- TNFα, TNF β
- interferony
 
APC – Antigen Presenting Cell – buňka prezentující antigen
TNF – Tumor Necrosis Factor – látka v malých koncentracích stimulující a nezbytná
 
 
 

3.7 Specifické obranné mechanismy

3.7 Specifické obranné mechanismy
 

Do zánětlivého ložiska vystupují z drobných cév – kapilár.

Proces je řízen specifickými molekulami
ICAM - intercelulární adhezní molekuly
ELAM - endoteliální adhezní molekuly
VCAM - vaskulární adhezní molekuly
 
 
Neutrofilní granulocyty
- přisednutí (selektiny, integriny)
- emigrace (chemotaktické faktory z bakterií, komplement 3a, 5a, kininy, histamin….)
- fagocytóza (bez nebo s opsonizací + komplement)
 
Neutrofilní granulocyty jsou časnou exsudační odpovědí.
 - pohlcení & trávení bakterií
 - H2O2 & myeloperoxidáza
 - lysozym – trávení mukopeptidů
 
Smrt během několika hodin
- elastáza, kolagenáza
- aktivace plasminogenu
- aktivace komplementu
 
Neutrofilní granulocyty v místě zánětu plní řadu funkcí, během několika hodin hynou.
 
Mechanismy obranné reakce - antigenně specifické
celulární T– lymfocyty
APC  –  CD8+  prekurzory  – Th,Tc
Buněčnou obranu (zejm. proti virům) zalištují T-lymfocyty.
 
 

Makrofágy
- kyselé & neutrální proteázy
- cytokiny IL-1 , TNF
- O2, NO
- složky komplementu
 
Makrofágy produkují mnoho cytokinů.
321.jpg
Funkce - fagocytóza
- zabíjení bakterií
- produkce mediátorů
- zpracování & presentace antigenů
- modulace  fibroblastické  proliferace – IL-1
- modulace proliferace endotelií – TNFα
 
 

3.8 Lokalizace zánětu

3.8 Lokalizace zánětu
 
 
Zánět -  lokalizace
intersticiální
povrchové
- na sliznici
- na serózách
- na kůži   
 
Záněty dělíme na povrchové a hluboké – intersticiální.
 
 
 
 
 

3.9 Dělení zánětů podle typu exsudátu

3.9 Dělení zánětů podle typu exsudátu

 
Dělení zánětů podle charakteru exsudátu:
- serózní
- nehnisavý – lymfoplasmocelulární
- hnisavý
- fibrinózní
- gangrenózní

Další dělení se týká kvality exsudátu.
 

3.10 Hojení ran, hojení zlomenin

3.10 Hojení ran, hojení zlomenin
 
 
Hojení ran
Den 0:       fibrin – fibronektinový gel
Den 1:       neutrofily
Den 1-2:   makrofágy
Den 2-4:   fibroblasty, myofibroblasty, kapiláry

Patologie_331.JPG


 

4 Zánět II

4.1 Shrnutí poznatků o zánětu z předchozí přednášky

4.1 Shrnutí poznatků o zánětu z předchozí přednášky
 

Definice
Zánět je komplexní reakce organismu na poškození (s cílem udržení homeostázy). 
 
Význam
- defenzivní – likvidace noxy
- reparativní – náprava poškození 

Dělení zánětu
Z hlediska časového
- akutní
- subakutní
- chronické

Podle převažujících projevů
- alterativní
- Exsudativní
- proliferativní

 Podle typu granulační tkáně
- nespecifické
- „specifické“ - Granulomatózní
 
 
 

 

4.2 Dělení zánětu podle typu granulační tkáně
 
 
Dělení zánětu podle typu granulační tkáně
- nespecifické
- „specifické“ - Granulomatózní

Granulační tkáň – novotvořené vazivo , kterým se hojí zánětlivý proces. Je tvořeno fibroblasty, kapilárami , kolagenním vazivem.
Granulomatosní záněty se vyznačují přítomností shluků modifikovaných histiocytů - granulomy. 
 

 
 

 

4.2 Dělení zánětu podle typu granulační tkáně

4.3 Co je granulom, jak se hojí

4.3 Co je granulom, jak se hojí
 
 
Granulom - složení
- MAKROFÁGY
- lymfocyty
- depozita kolagenního    vaziva
- centrální nekróza 
 
Hlavní složkou granulomu jsou makrofágy změněné do podoby blízké epitelovým buňkám- buňky epiteloidní.
Časté jsou také makrofágy změněné na obrovské vícejaderné buňky.
Doprovázejí je T- lymfocyty.
V centru granulomu může být nekróza.

Granulom - vývoj
Progrese
- progresivní nekróza
- tvorba dutiny
- rozsev a generalizace

Hojení
- fibróza
- hyalinóza
- dystrofická kalcifikace

Granulom může progredovat, nebo se hojit. 
 
 
 
 

4.4 Nejvýznamnější granulomatózní záněty

4.4 Nejvýznamnější granulomatózní záněty
 
 
Granulomatózní zánětlivé nemoci
- Tuberkulóza
- sarkoidóza
- syfilis
- lepra
- Lymeská borelióza 
 
Granulom je projevem mnoha infekčních onemocnění.
- lymphogranuloma venereum (inguinale)
- anthropozoonózy : brucelosis, listeriosis, tularemia,…..
- nemoc z kočičího škrábnutí (Afipia felis)
- mykózy: histoplasmosis, coccidiodomycosis…
- parasitózy: leishmaniasis, schistosomiasis, toxoplasmosis…
- velké antigen protilátkové komplexy: rheumatoidní arthritis

Granulomy se vyskytují i u nemocí způsobených plísněmi, parazity, poruchami imunity.

Tuberkulóza
- Mycobacterium tuberculosis (Koch 1882)
- Mycobacterium bovis - acidorezistence
  M. avium,intracellulare, Kansasii - atypické mykobakteriózy

Tuberkulóza je nejvýznamnějším představitelem granulomatózních infekcí.
místa vstupu
- zabíjí 30% pacientů s  AIDS
- zabíjí 2–3 mil. lidí ročně
- odhad na příštích 10 let :
  90 milionů nemocných
  30 milionů úmrtí
- rozv. země -  26% odvratitelných úmrtí
- ve státech s léčbou trojkombinací pokles úmrtnosti o 70%
- úmrtnost v Evropě  klesla na desetinu - 12,5 / 100 000
- v Asii 40x větší  až 500  / 100 000
- 95% pacientů v chudých oblastech – nejsou schopni zaplatit léčbu
- respirační trakt
- gastrointestinální trakt
- kůže
pat403.jpg

typ onemocnění (klinickoepidemiol. hledisko)
- uzavřená tbc
- otevřená
 
 
 

4.5 Vztah makroorganismu a mikroorganismu

4.5 Vztah makroorganismu a mikroorganismu
 
 
Interakce organismu a mikroorganismu – pojmy
Bakteriémie  - v krvi přechodně kolují mikroorganismy, obranné mechanismy je rychle likvidují.
Sepse – mikroby v krvi vyvolávají systémovou reakci  - zvýšení teploty, systémovou zánětlivou odpověď.
Pyémie – v krvi kolují infikované tromby.
Toxémie – v krvi jsou přítomny toxiny bez přítomnosti mikrobů, které je produkují.
Virémie – v krvi kolují viry.
 
Hostitel x Mikroorganismus
Faktory, kterými se ovlivňují hostitel a mikroorganismus.
 
Hostitel
- Obecné
- Přirozená obrana
- Zánět
- Stav imunity
 
Mikroorganismus
- Úspěšný průnik
- Místo vstupu
- Počet mikroorg.
- Patogenicita

Mikroorganismus
Faktory úspěšného vstupu mikroorganismu.
 
Úspěšný přenos
Místo vstupu
Počet mikroorganismů
Patogenicita
- invasivita
- produkce toxinů
- množení
- resistence k obranným mechanismům hostitele
- schopnost vyvolat nekrosu
- produkce enzymů
 
Hostitel
Obranné mechanismy hostitele.
 
Obecně
- věk, rasa, stav nutrice, jiné nem. (diabetes)
 
Přirozená obrana
- integrita kůže sliznic
- hlen, ciliární fce, neblokovaná sekrece
- ochranná sekrece (lysosym v slzách, HCl, IgA
 
Zánět
- leukocyty
- makrofágy
- fagocytóza
 
Stav imunity
- imunita (nebo chybění) aktivní, pasivní imunizace, kontakt
- lymfocyty
- imunoglobuliny
- komplement
 
 
 

4.6 Bakterální toxiny

4.6 Bakterální toxiny
 
 
Endotoxin
- lipopolysacharidová složka zevní stěny  G- bakterií
- účinky: horečka, šok, DIC, RDS
- zprostředkovány IL-1, TNF

Gramnegativní bakterie obsahují endotoxin se silnými systémovými účinky.
- často enzymy (leukocidiny, hemolysiny, hyaluronidázy, koagulázy, fibrinolysiny)
- jiné………….
 
 
pat417.jpg
- difterický toxin – inhibice buněčné proteosyntézy
- botulotoxin – blok cholinergní transmise
- choleratoxin – nárůst cAMP, ztráty nekontrolovaných množství isoosmotické tekutiny enterocyty

Interakce viru a hostitelské buňky
- cytocidní
- stabilizovaná
- transformační  – onkogeny
 
Cytocidní efekt vede k nekróze buněk.
 
 
 
 

4.7 Infekce a onemocnění - vztah

4.7 Infekce a onemocnění - vztah
 
 
Infekce versus nemoc
Patogenita – virulence  mikroorganismu j souborem jeho penetrantních schopností.
Inkubační doba je doba od infekce k prvním klinickým projevům.
Nosičství – přítomnost mikroorganismu u jedince bez klinických známek nemoci.
Bakteriemie - krátkodobá (přechodná) přítomnost mikrobů v krevním oběhu.

Sepse - septikemie
přítomnost mikrobů (& jejich toxinů) v oběhu.
 
Definice
systémová odpověď na infekci.       
 
Projevy
- tachypnoe     > 20/min.
- tachykardií    > 90/min.
- teplota           > 39 st. C.          (ev. < 36st.C)
- leukocytóza   > 15 000/1ml     (ev. < 4000/1ml)

Makroskopické projevy meningokokové sepse
- krvácení v kůži
- krvácení a otok ve sliznici hrtanu
- krvácení do nadledvin
- hnisavý zánět mozkových blan
- septické zvětšení sleziny

pat413.jpg

Syndrom systémové zánětlivé odpovědi 

Definice
systémová odpověď na NOXU. 
 
Projevující se
- tachypnoe     > 20/min.
- tachykardií    > 90/min.
- teplota           > 39 st. C.       (ev. < 36st.C)
- leukocytóza   > 15 000/1ml   (ev. < 4000/1ml)

NOXA: pancreatitis, trauma, popáleniny…..
Systémové projevy podobné septickým se mohou objevit i u neinfekčních nemocí.
 
 
Sepse – faktory vzniku

Mechanismy vzniku septického stavu jsou známy.
pat415.jpg
Pyemie
přítomnost trombů infikovaných  mikroby v oběhu.
 
Toxemie
přítomnost mikrobních toxinů bez mikrobů v oběhu.
  
 

4.8 Snížení imunity - imunodeficience

4.8 Snížení imunity - imunodeficience
 
 
Defekty imunity
- vrozené
- získané

Vrozené
- nespecifické poruchy komplementu, agranulocytóza, syndrom líných leukocytů….
- humorální poruchy zrání a    diferenciace B buněk
- celulární aplazie thymu

Získané
- HIV-AIDS
- neutropenie
- leukemie

Projevy imunitní nedostatečnosti
- akutní: oportunní infekce, těžký průběh klasických infekcí
- chronické: oportunní infekce, těžký průběh klasických infekcí, VYŠŠÍ INCIDENCE NÁDORŮ
 
 
 
 

4.9 Zvýšená imunitní odpověď – přecitlivělost – alergie

4.9 Zvýšená imunitní odpověď – přecitlivělost – alergie 
 
 
Alergie - přecitlivělost
specifická nadměrná reakce imunitního systému na cizorodou, často neškodnou látku – antigen - alergen.
 
Alergie - typy
1. časná reakce I. typu – IgE (sensibilizace – anafylaxe) projevy:
- lokální -senná rýma, astmatický záchvat, kopřivka, průjmy
- celkové – anafylaktický šok

2. cytotoxická II. typu
- hapteny (např. z léků) a vl. buňky Projevy: hemolýza, agranulocytóza

3. imunokomplexová III. typu
- rozpustné komplexy antigen - protilátka cirkulují v oběhu a ukládají se do cévní stěny v ledvinách, kloubech, kůži…

4. pozdní přecitlivělost  IV. typu
- makrofágy zprostředkovaná reakce na cizorodé bílkoviny (mikrobů – tbc, lepra, mykozy) odvržení štěpů, kontaktní dermatitidy na kovy – nikl

5. autoprotilátky proti receptorům
- pro transmitery nebo hormony

4.10 Autoimunní onemocnění

4.10 Autoimunní onemocnění
 
 
Autoimmunita
ztráta tolerance vlastních struktur (tkání).
 
Mechanismy bránící reakci proti vlastním tkáním
- klonální delece (thymus)
- klonální anergie (thymus)
- periferní klonální suprese T-supressorových buňek
 

Zánět – autoimunita 
Trvalá aktivita
- organogeneze
- regenerace
- metalaxie

Autoimunní projevy mohou být  fyziologické.
 
Systémové autoimunní choroby
 
Onemocnění
- SLE
- RA
- Sjögrenova nemoc

Protilátky
- ANA,  ENA
- kolag. II, Fc –Ig (revm. faktor)
- ANA, ENA
  
SLE – systémový lupus erytematodes
RA – revmatoidní artritis
ANA – antinukleární protilátky
ENA extrahovatelné nukleární protilátky


Orgánové autoimunní choroby – endokrinní
pat421.jpg


 
Lokalizované autoimunní nemoci postihují všechny orgánové systémy. Mohou se kombinovat.

TGB tyreogloubulin
I-res – inzulin rezistentní
TSH rec. – protilátka proti receptoru tyreostimulačního hormonu
GB- Gravesova Basedowova nemoc – tyreotoxikóza
DM – diabetes mellitus – úplavice cukrová
 
 
Orgánové autoimunní choroby – GIT
 CAH  - chronická autoimunní hepatitida
 

Orgánové autoimunní choroby – CNS

5 Progresivní změny a obecná onkologie

5.1 Progresivní změny

5.1 Progresivní změny
 
 
Definice
děje vedoucí k náhradě poškozených tkání, popř. přizpůsobení organismu podmínkám zevního či vnitřního prostředí.

Progresivní   změny  jsou logickým protipólem změn regresivních.
- Regenerace (restituce)
- Reparace (substituce)
- Hypertrofie
- Hyperplazie 
- Metaplazie   
- Adaptace
 
Regenerace - obnovení původního stavu
Reparace - náhrada méně hodnotnou tkání                                                                                 
Hypertrofie - zbytnění orgánu zvětšením buněk (bez změny počtu)
Povrchové i slizniční epitely regenerují velmi pohotově.
 
Hyperplazie - zbytnění orgánu zmnožením buněk
Metaplazie - přeměna jedné diferencované tkáně v jinou diferencovanou tkáň
Adaptace - funkční přizpůsobení
 
Děje se metaplazií, hypertrofií, hyperplazií, metalaxií (přestavbou).
  
 

5.2 Poruchy růstu

5.2 Poruchy růstu
 
 
Nenádorové poruchy růstu
- reparace
- hypertrofie
- atrofie
- hyperplasie
- metaplazie
- dysplazie
- anaplazie (nediferencovanost)
 
Malformace
- úplný či částečný nevývin (aplazie,  hypoplazie)
- asymetrie
- nadměrný vývin (mega–)
- hamartom
- choristom
- ektopická tkáň
 
Choristom je makroskopicky patrný okrsek zbloudilé (ektopické) tkáně, zpravidla s omezenou růstovou potencí; (v mikroskopické rovině jde o choristii – synonymum pro ektopickou tkáň).

Vrozené nenádorové poruchy růstu se nazývají malformace.
 

5.3 Tumor versus neoplazie

5.3 Tumor versus neoplazie
 
 
Tumor je pojem širší než neoplazie, i když oba pojmy nejsou vždy správně a přesně odlišovány.
 
 

5.4 Definice nádoru

5.4 Definice nádoru
 
 
Definice
trvalá abnormální relativně  autonomní proliferace buněk.
Popisná definice nádoru není  v otázce trvalosti a autonomie absolutní . Některé nádory se po dosažení určité velikosti v růstu zastaví. Autonomie (nezávislost na růstu ostatních struktur v organismu  - rovněž není úplná, řada nádorů je např. v růstu ovlivněna hormonálně a toho lze využít pro léčbu.

Historie
Ramayana – 2000 př.n.l.
- terapie chirurgická
- chemoterapie arsenovými sloučeninami
 
Nádory znala a léčila indická medicína před tisíciletími.
Galen – 131–201n.l. - Tumory
- v souladu s přírodou - gravidita
- přesahující přírodu - zánětlivé, reparativní, callus
- proti přírodě - pravé novotvary
Galénos zavedl třídění tumorů, které obsahuje jak pseudotumory, nádory nepravé, tak skutečné neoplazie.
 
 
Nádor
- onemocnění DNA
- postupná akumulace genetických abnormalit
- únik  z  imunologického dozoru
 
Podstatou nádorového bujení je nakupení změn v nukleových kyselinách buněčného jádra.
Regulátory buněčného cyklu – řízení buněčné proliferace
- cykliny a cyklin dependentní kinázy  cdk
- cdk sdružené  inhibitory cki
- růstové faktory TGF
- adherence buněk  (kolagen, fibronektin)
- retinoblastomový protein pRb
- E2F transkripční faktory
 
Syntéza nukleových kyselin a  množení buněk jsou přesně regulovány.

5.5 Dvojí podstata nádorového procesu

5.5 Dvojí podstata nádorového procesu
 
 
Molekulárně biologická a morfologická nádorová progrese
 
Změna zdravé buňky v nádorovou je postupná.
 
 

5.6 Kancerogeny (fyzikální, chemické, biologické)

5.6 Kancerogeny (fyzikální, chemické, biologické)
 
 
Kancerogeny
Nukleové kyseliny jádra jsou poškozovány kancerogeny různé povahy.
- fyzikální  - záření, teplo…
- chemické – PCB, součásti dehtu,
- biologické
      - bakterie (H. pylori)
      - viry
      - paraziti (Schistosoma haematobium)

Onkogenní viry
Viry napadající lidské buňky mají často onkogenní (nádorotvorný) potenciál.
 
DNA
- HPV
- SV 40 – polyoma
- Adenoviry
- Herpesviry (Epstein– Barr)
- Hepatitis B
 
RNA
- Rousova sarkomu
- Leukemie
- HIV
  
 
 

5.7 Klasifikace nádorů podle biologického chování

5.7 Klasifikace nádorů podle biologického chování
 
 
Nádory – klasifikace
Biologická povaha
- benigní
- hraniční
- maligní

Benigní a maligní nádory jsou obecně známou skutečností. Existují však i nádory hraničního chování – nejistého biologického chování, které představují určitý mezistupeň.
 
 
 
 

5.8 Růst nádorů

5.8 Růst nádorů
 
 
Nádory – růst
- benigní / expanzívní
- hraniční – lokálně destruktivní
- maligní / infiltrativní / metastázy
 
Benigní nádory jsou často opouzdřené, při růstu odtlačují okolní struktury bez destrukce.
Hraniční nádory mají sklon recidivovat a lokálně rozrušovat blízké struktury.
Maligní nádory rostou infiltrativně (invazivně) a metastazují.
 

5.9 Metastázy

5.9 Metastázy
 
 
Definice
Vývoj druhotného nádorového ložiska na vzdáleném místě.
 
Cesty metastazování
- implantace – v tělesných dutinách
- lymfatickou cestou do uzlin 
- krevní cestou
 
 
Interakce nádoru a hostitele
Mezi hostitelem a nádorem je vztah daný obrannými schopnostmi organismu a agresivitou nádorových buněk.
- lokální tlak
- kachexie
- anémie
- imunosuprese
- produkty nádorových   buněk
- rozsev
 
 

5.10 Klasifikace nádorů histogenetická

5.10 Klasifikace nádorů histogenetická
 
 
Nádory – klasifikace histogenetická
- mesenchymové
- epitelové 
- neuroektodermové
- smíšené
- zárodečné teratom
- mezoteliom
Pro přesné určení se nádory klasifikují podle výchozích buněk.
V jednotlivých skupinách jsou zástupci se všemi typy biologického chování.

Mezenchymové nádory vycházejí z pojivové, tukové, kostěné , chrupavčité tkáně, cév...patří sem však i leukemie.

Epitelové nádory vycházejí z buněk epitelů povrchových – kůže, sliznice dutiny ústní, jícnu, pochvy, vývodných cest močových, nebo žlázových – žaludku, střeva, i žlázových orgánů (ledviny, játra, slinivka…)

Neuroektodermové nádory vycházejí ze struktur centrálního i periferního nervstva a melanocytů – buněk v kůži tvořících pigment.

Smíšené nádory kombinují zástupce jedné nebo více skupin. Buňky v nich zastoupené se na daném místě vyskytují.

Zárodečné nádory vycházejí z pohlavních buněk a jejich odvozenin.
Teratomy obsahují různé typy buněk obdobně jako nádory smíšené některé jejich součásti se na daném místě nevyskytují.

Mezoteliom je nádor vycházející z výstelky tělních dutin – pohrudnice, pobřišnice, osrdečníku.
 
 

5.11 Popisné kategorie maligních nádorů

5.11 Popisné kategorie maligních nádorů
 
 
Maligní nádor
Diagnóza nádoru vyžaduje:
typing – přesné určení  typu a přidělení kódu Mezinárodní klasifikace nemocí MKN-O
Určení typu nádoru se provádí u benigních i maligních novotvarů.
Další  popisné kategorie jsou doplňovány pouze u nádorů maligních.
 
grading – určení stupně diferenciace nádorových buněk . Zpravidla ve stupních G1 dobře diferencovaný, G2 středně , G3 málo diferencovaný tumor. Méně diferencované  mají agresivnější chování.

staging – určení míry pokročilosti nádorového onemocnění. Zpravidla v systému TNM. Roli hraje velikost tumoru, zasažení okolních struktur, přítomnost metastáz v uzlinách a orgánech.
 
pat514.jpg

Produkty nádorových buněk

- immunoglobulin
- osteoid
- keratin
- hlen
- melanin
- hormony
 
Nádory mohou vytvářet působky, které tvořily výchozí nenádorové buňky. Vzhledem k nekontrolované produkci tato zachovaná schopnost může být zdrojem klinických projevů onemocnění.
 
Endokrinní nádory – hormonální produkce a funkce
- může (ale nemusí) být vyjádřena
- neregulovaná  –  může být excesivní 
- benigní nádory spíše aktivní
- velikost nádoru nekoreluje s mírou produkce
- metastázy mohou vyvolat hyperfunkci

5.12 Pseudotumory

5.12 Pseudotumory
 
 
Pseudotumory a prekancerózy (preblastomatózy) 
Pseudotumory napodobují nádory a nejsou jimi.
Prekancerózy obsahují buněčné změny, které statisticky významně zvyšují riziko maligního nádoru.
pat515.jpg
Pseudotumory - definice
patologické stavy různé etiologie napodobující stavy skutečně nádorové.
- cysty
- pseudocysty
- ukládání patol. materiálu (dna, ganglion, amyloid)
- zánětlivé pseudotumory (tuberkulom)
- poruchy embryonálního vývoje (choristomy, hamartomy)
 

5.13 Prekancerózy

5.13 Prekancerózy


Prekancerózy (preblastomatózy) - definice
patologické stavy různé etiologie nesoucí zvýšené riziko maligního nádorového onemocnění.
- většina pseudotumorózních procesů s projevy dysplazie
- dysplastické projevy neimponující jako tumory 

6 Nemoci srdce a cév, nemoci krve

6.1 Krevní oběh – historická poznámka

6.1 Krevní oběh – historická poznámka
 
 
Wiliam Harwey (1578-1657) = objev krevního oběhu
- objev cirkulace v roce 1616
- publikován v 'De Motu Cordis' (1628)
 
 
Jan Evangelista Purkyně = objev převodního systému srdce

Dušan Lambl - český patolog, popsal sasankovité výrůstky na chlopních

pat603.JPG

 

pat604.JPG
 

6.2 Nemoci srdce

6.2 Nemoci srdce
 
 
1. vrozené:
- malformace
- metabolické vady
 
2. získané:
- endokard
- myokard
- epikard
Definice:
Specifické (neischemické, nezánětlivé) onemocnění myokardu vedoucí k selhání srdce.
 
Dělí se na:
- hypertrofickou (obstruktivní)
- dilatační (congestivní) 
- restriktivní (obliterující)

6.3 Projevy srdečního selhání

6.3 Projevy srdečního selhání
 
 
1. v srdci:
- akutní - dilatace
- chronická insuficience - hypertrofie (koncentrická, excentrická)
 
- při akutním selhání (např. při infarktu) se srdce rozšíří.
- při déletrvajícím selhávání se adaptuje zbytněním svaloviny – koncentrická hypertrofie, pokud jsou přetíženy adaptační mechanismy, zbytnělé srdce se roztáhne – excentrická hypertrofie.
 
Mimo srdce dochází při selhání oběhu k akutní nebo chronické venostáze – městnání.
Akutní městnání je pouhé přeplnění orgánů krví a edém, při chronickém dochází v důsledku ishcemie ke zmnožení vaziva – venostatické induraci.
2. mimo srdce:
- akutní:
      - kapilarovenózní městnání
      - akutní venostáza
      - cyanóza (5g% red. hemoglobinu!)
      - kardiální hydrops (edém)
- chronické:
      - cyanotická indurace (slezina, játra, ledviny)
      - rezavá indurace (plic)
      - venostatický katar
      - hypertrofie cév
      - kardiální hydrops (edémy)
pat630.JPG
  
 

6.4 Šok a kolaps

6.4 Šok a kolaps
 
 Šok
Definice:
Hypoperfuze buněk a tkání v důsledku sníženého efektivního objemu cirkulující krve.
 
Při šoku tkáně trpí nedostatkem kyslíku. Zvyšuje se propustnost cév, vzniká edém. Citlivé buňky odumírají.
patogeneze:
- snížené množství krve 
- snížený srdeční výdej
- redistribuce krve
 
typy & příčiny:
- kardiogennní
- hypovolemický (hemoragie, ztráta tekutin – popáleniny, zvracení)
- septický (bakteriální infekce, G- endotoxinový, G+ septikemie)
- neurogenní(anesthesie, poranění míchy)
 
stadia šoku:
- časné (nepokračující je reversibilní) 
- progresivní – poškození buněk
- irreversibilní – smrt buněk 
 
morfologie:
- ischemická encephalopatie
- šoková plíce
- šoková ledvina
- adrenální hypolipoidóza
- játra – centroacinární nekrózy
- pankreas fokální nekrózy
Definice:
Krátkodobá disproporce objemu krve a cév z důvodu vasodilatace (teplo, psychogenní podněty…).
 
Většinou se sama upraví, může progredovat do šoku.

 
 

6.5 Nemoci cév - degenerativní, zánětlivé, nádorové

6.5 Nemoci cév - degenerativní, zánětlivé, nádorové
 
 
objevuje se u těchto druhů cév: 
- arterie
- žíly
- kapiláry

Atherosclerosis = Ateroskleróza je onemocnění se 100% incidencí v populaci dospělých. Počíná se vyvíjet již v prvních dekádách života.
Definice:
Intravitální intravaskulární srážení krve.
 
Rozsah:
- nástěnná
- obturující
 
Typy trombů:
- červený stagnační
- bílý fluxní
- smíšený
- hyalinní
 
 
Embolie
Definice:
Transport kompaktní částice krevním oběhem a její uchycení v místě anatomického zúžení.
 
Typy embolií:
- trombotická
- tuková
- vzduchová
- amniové tekutiny
- buněčná (nádorová, bakteriální - trofoblastická)
- cizí těleso
 
Nejzávažnějšími komplikacemi trombózy jsou ischemická nekróza lokální a  vzdálená při embolii.
 
Vývoj embolie:
Trombotická (žádný -- organizace -- lýza, resorpce -- progrese)
- tuková         
- vzduchová
- amniové tekutiny
  
 

6.6 Krvácivé stavy

6.6 Krvácivé stavy
 
 
Stavy spojené s nedostatečným srážením krve.
 
Hemoragické stavy:
- Thrombocytopatie - nemoci destiček (thrombocytopenia, thrombasthenia)
- Koagulopatie – poruchy plasmatických faktorů srážlivosti (hemofilia, hypoprothrombinemia, afibrinogenemia)
- Vaskulopatie – poruchy stavby cévní stěny (kurděje, m. Osler, m. Schönlein – Henoch)

6.7 Anémie

6.7 Anémie
 
Anémie
Definice:
Nedostatek hemoglobinu (erytrocytů) v krvi.
 
Klasifikace:
- posthemoragické (akutní, chronické)
- hemolytické 
      -- korpuskulární – vadný erytrocyt nebo HB
      -- extrakorpuskulární – protilátky, mechanické faktory
- metabolické – nedostatek Fe, vitaminu B12
- aplastické
 

6.8 Ikterus

6.8 Ikterus
 
 
Ikterus = žloutenka
Definice:
Nažloutlé zbarvení orgánů a tkání v důsledku zvýšené koncentrace bilirubinu v plasmě (norm. 1mg% nekonj. vázaného na albumin).
 
Typy žloutenky:
- generalizovaná
    -- prehepatální (flavinový)
    -- hepatálmí (rubínový)
    -- posthepatální (verdinový, icterus melas)
- lokální = kolem hematomu
 
Podle rozsahu může být žloutenka lokální i celková.
S anémii bezprostředně souvisí ikteus prehepatální – hemolytický.
Hepatální  (hepatotoxický) ikterus je důsledkem poškození jater a tím neschopnosti konjugovat bilirubin. (Některé  jedy poškozující hepatocyty vyvolávají zároveň hemolýzu).
Posthepatální (obstrukční) ikterus souvisí s nemožností odtoku žluče z jater. Nejčastěji jde o mimojaterní uzávěr žlučovodů kamenem, nádorem nebo zánětem.
 Morbus hemolyticus neonati – erythroblastosis fetalis
- Rh- matka s Rh+ plodem
- anti Rh IgG přestupují placentou
    -- anaemia neonati
    -- icterus neonati gravis
    -- hydrops fetus universalis
    -- abortus
 
Fetální erytroblastóza je hemolytickým onemocněním plodu se žloutenkou u novorozence.
Mateřské protilátky proti Rh+ plodu vedou k lýze plodových krvinek.

6.9 Leukopenie a agranulocytóza

6.9 Leukopenie a agranulocytóza
 
 
Definice: 
Snížení počtu cirkulujících leukocytů (lymfocytů z lymf. tkáně, granulocytů ze dřeně).
 
Mohou být vrozené, nebo získané (virové  a bakteriální infekce,  toxické, polékové).
Projeví se častými infekcemi s těžkým průběhem.
 
Hemoragie
Definice:
Výstup krve mimo cévu (extravasace) a přítomnost krve ve tkáni.
 
Krev ve tkáni se vlivem tkáňových tromboplastinů sráží.
 
Hemoragie – klasifikace:
- lokalizace
     - zevní
     - vnitřní
- zdroj
     - arteriální
     - kapilární
     - venózní
 
 Hemoragie - patogeneze:
- per rhexin  (trauma – natržení cévní stěny)
- per diabrosin  (nahlodání – vřed, nádor)
- per diapedesin (zvýš. propustnost prosakování)
 
Cévní stěna může být narušena různými mechanismy.
Hemostáza
1. poškození endotelu – sekrece vWF
2. adheze & agregace trombocytů 
    - sekrece trombocytů
    -- serotonin, PDGF, thromboxan A2 vasoconstriction ---> aggregation      
    -- fibronectin, vWF, fibrinogen ---> aggregation
3. Plasmatické faktory  - proteosynt. v hct, (vit. K dependentní) ---> kaskádová aktivace
 
 
 
 

6.10 Nádory z krevních buněk

6.10 Nádory z krevních buněk
 
 
- anémie (ztráty: kvácení a lýza, nedostatečná tvorba)
- leukopenie a agranulocytóza
- krvácivé stavy
- nádory z krevních buněk – lymfomy a leukémie
 
Leukémie
Definice:
Difúzní nádorová proliferace buněk kostní dřeně (granulocytární, lymphocytární).
 
Klinické příznaky:
- anaemie / únava
- imunodeprese – infekce, horečka
- haemoragická diateza epistaxe, ecchymozy
- bolest  kostí
- hepatosplenomegalie
- CNS–meningeální (ALL)
 
Lymfomy
Definice:
Maligní nádory buněk lymfatické tkáně (lymfocytů, histiocytů) a jejich prekurzorů a odvozených buněk (non Hodgkinovy (B,T), Hodgkinovy).
 
Klinické příznaky:
- nebolestivé zvětšení uzlin     
- infiltrované orgány
- hepatosplenomegalie
- postižení dřeně (& leukemie)
pat669.JPG

 
Leukémie a lymfomy – komplikace, prognóza:
- závislá na typu
- mnohé dnes léčitelné – cytostatika, transplantace dřeně
- smrt v důsledku poruch funkcí krve (infekce, anémie, krvácení, trombózy)

7 Patologie zažívacího traktu

7.1 Dutiny ústní

7.1 Dutiny ústní
 
 
Nemoci dutiny ústní
1.záněty:
- akutní
- chronické
- paradentóza
- zubní kaz

2. nádory (dutina ústní a slinné žlázy):
- benigní 
- maligní - karcinomy, lymfom slinných žláz
 
V dutině ústní se projevuje mnoho místních i celkových onemocnění zánětlivé povahy. Projevují se často zarudnutím sliznic, mohou se tvořit puchýřky, eroze i vředy.
Chronické záněty v dutině ústní mohou vést k atrofiím sliznic a poruchám sekrece slin. 
 

7.2 Nemoci jícnu

7.2 Nemoci jícnu
 
 
Nemoci jícnu
1. záněty:
- akutní
- chronické – komplikace : stenóza
- reflux -  Barretův jícen, riziko adenoca

2. nádory:
- benigní - leiomyom, neurilemmom
- maligní - karcinom spinocelulární, adenoca
 
V jícnu jsou zánětlivá a nádorová onemocnění úzce spjata.
Zánět vyvolaný refluxem žaludečních šťáv může vést k rozvoji žaludeční a intestinální metaplazie dlaždicového epitelu terminálního jícnu, následně i dysplastických změn a adenokarcinomu. V ostatních úsecích jícnu vzniká karcinom z původního – dlaždicového epitelu. Projeví se poruchami polykání. Metastazují do regionálních uzlin a následně do orgánů.
 
 
 

7.3 Nemoci žaludku

7.3 Nemoci žaludku
 
 
Nemoci žaludku  
1. záněty:
- akutní
- chronické
    -- gastritis A (autoimunní, atrofie, riziko intest. karcinomu)
        -- B (Helicobacter pylori)
    -- gastritis A (autoimunní, atrofie, riziko intest. karcinomu)
    -- gastritis B (Helicobacter pylori)

2. nádory:
- benigní  adenom (polyposní), lipom, leiomyom,
- maligní - adenoca, lymfom
 
Záněty žaludku – gastritidy – jsou dnes diagnostikovány endobiopticky (endoskopickým odběrem vzorku a následným histopatologickým vyšetřením)  včetně průkazu helikobakterií. Následná léčba této infekce zabrání možnému onkogennímu vlivu helikobakterií. V dlouhodobém působení  zvyšují  helikobakterie výskyt lymfomu a karcinomu žaludku. 
 
Vředová choroba žaludku a duodena
- etiol.: Helicobacter pylori, chron. gastritis B, habituální, sezónní vlivy, stress, kouření
- klinické příznaky: bolest, krvácení chronické i akutní, hubnutí
- komplikace: vykrvácení, perforace, penetrace, peritonitis, malignizace
 
Helicobacter pylori a další vlivy jsou odpovědné za vředovou chorobu. Jde o onemocnění, které nejen zhoršuje významně kvalitu života, má však i komplikace , které mohou usmrtit.
 
pat709.JPG
 

7.4 Nemoci tenkého střeva

7.4 Nemoci tenkého střeva
 
 
Nemoci tenkého střeva
1. záněty:
- akutní (tyfus abdominalis)
- chronické
     -- m. Crohn (autoimunní)
     -- coeliakie – malabsorpční syndrom
     -- m. Whipple (Tropheryma Whippeli)
komplikace: poruchy motility vstřebávání - MALABSORPCE
 
2. nádory – vzácné:
- benigní adenom (polyposní), lipom, leiomyom, karcinoid
- maligní - adenoca, lymfom
  
   
 

7.5 Nemoci apendixu a tlustého střeva

7.5 Nemoci apendixu a tlustého střeva
 
 
Appendicitis- zánět červovitého přívěsku
Akutní appendicitis postihuje děti i dospělé.  Klinické příznaky se mohou značně lišit.
Zánět začíná jako katarální, přechází do ulceroflegmonózního a ohrožuje pacienta peritonitidou, není-li appendix včas chirurgicky odstraněn.
Může probíhat i chronicky a vést k atrofii lymfatické tkáně ve stěně a fibróze.
Nemoci tlustého střeva
1. divertikulóza
 
2. záněty
- akutní (dysenterie, Clostridium difficile )
- chronické
    -- ulcerosní colitis (autoimunní)
    -- diverticulitis
komplikace: poruchy motility
 
3. nádory = velmi časté
- benigní - adenom (polyposní), lipom, leiomyom, karcinoid
- maligní - adenoca
 Karcinom tlustého střeva = v ČR nejvyšší incidence na světě
 
- Predisp. faktory: genetika, životní styl
- Příznaky: v pravé polovině tračníku dlouho němé. Krvácení okultní nebo zřejmé – anemie. Hubnutí. Poruchy pasáže.
- Diagnóza: zobrazování, endoskopie, BIOPSIE
- Komplikace: stenóza nebo perforace střeva, peritonitis, METASTÁZY 
Porucha pasáže zažívacím traktem - ILEUS
Ileus je neprůchodnost střev.
 
- mechanický
    -- obstrukční (tumor, kámen, klubko parazitů, cizí těleso…)
    -- strangulační
- dynamický
    -- paralytický (peritonitis)
    -- spastický (poruchy inervace)
- kombinovaný
 
 
 

7.6 Nemoci jater

7.6 Nemoci jater
 
 
 Nemoci jater
- vrozené - atresie žlučovodů
- získané
    -- degenerace – steatóza,  hemosideroza,  cholestáza
    -- záněty - virové hepatitidy A-E. Některé jsou sexuálně přenosné. V chronickém průběhu orhožují rozvojem cirhózy, případně i karcinomu. Bakteriální záněty jater jsou nejčastěji  ascendentní - cholangitis při cholestáze – abscesy.  Játra mohou být síldem  parazitárních cyst.
 
Nádory:
- sekundární – metastatické = častější než primární, zdrojem nejčastěji GIT, plíce, ledviny, melanom kůže
- primární – benigní hemangiom, hepatom, cholangiohamartom, maligní – hepatocelulární a cholangiocelulární karcinom, hemoblastózy
 
 
 

7.7 Nemoci slinivky

7.7 Nemoci slinivky
 
 
 Nemoci slinivky břišní  
1.vrozené:
- mukoviscidoza – cystická pankreatofibróza
- hemochromatoza - Malabsorpce
2.získané:
- záněty 
    -- akutní – hemoragická nekróza
    -- chronické - u alkoholiků je chronická pankreatitis častá; napodobuje nádor a je prekancerózou
- nádory
    -- exokrinního pankreatu – karcinomy
    -- endokrinního pankreatu – nesidiomy (např. insulinom)

Mukoviscidóza = cystická fibróza 
- autosomálně recesivní - 7. chromosom, 2-5% heterozygotických nosičů v bělošské populaci
- abnormální viskosita hlenu - porucha s membránou asociovaných proteinů kalciového kanálu
    -- zvýšená koncentrace chloridů v potu
    -- snížený obsah vody v exokrinních sekretech
 
Mukoviscidóza – cystická pankreatofibróza je vrozené onemocnění.
Pacienti mají nápadně slaný pot a vazké hleny.
 
Patologie_738.JPG
Metastáza karcinomu slinivky v játrech. Obdobný obraz vytvoří i jiné karcinomy v oblasti zažívacího traktu metastazující do jater.
 

7.8 Nemoci žlučových cest

7.8 Nemoci žlučových cest
 
 
Nemoci žlučníku a žlučových cest  
1.vrozené - atresie
 
2.získané
- záněty + litiáza
Komplikace: ikterus, abscedující cholangitis, peritonitis, karcinom
 
- nádory
    -- benigní adenomyom
    -- maligní - adenokarcinom
Komplikace: ikterus, metastázy, peritonitis carcinomatosa
 

7.9 Náhlá příhoda břišní

7.9 Náhlá příhoda břišní
 
 
Náhlá příhoda břišní
- klinický pojem s velmi širokou dif. diagnózou zahrnující nejrůznější patologické stavy v dutině břišní
 
Příznaky: bolest, zvracení, šokový stav, poruchy pasáže.
 
Diagnóza: zvážit věk, pohlaví, anamnézu – je-li dostupná, zobrazování, laboratorní testy,  explorativní laparotomie, BIOPSIE
 
Nejčastější příčiny:
- krvácení do dutiny břišní – vřed žaludku, dvanáctníku, nádor, - aneurysma břišní aorty, mimoděložní těhotenství…
- perforace vředu, nádoru, divertiklu, zánětu apendixu  - peritonitis,
- poruchy polohy a průchodnosti střeva (uskřinutá kýla), volvulus, strangulace z adhezí….
- ischemie střeva při ateroskleróze
- nekróza slinivky, nekróza jater
 
Komplikace: difuzní peritonitis, šokový stav, anurie , smrt
 

8 Patologie dýchacího ústrojí

8.1 Zaprášení

8.1 Zaprášení
 
 
Zaprášení
- exogenní pigmentace bez dalších důsledků - antrakóza
- s různou mírou následné fibrotizace - silikóza, uhlokopská nemoc,  azbestóza
Fibrotizující zaprášení plic jsou komplikována rozvojem plicní hypertenze a
zbytněním pravé komory srdeční  
 
Azbestóza mimo rozvoje fibrotizace a jejích komplikací nese  riziko vzniku maligního nádoru pleury a plic
 
Vdechování prašných částic uhelné povahy vede k černému zbarvení plic a uzlin. Pokud je přimísen křemenný prach nebo asbest rozvíjí se fibróza.
Fibrotizace v plicích zvyšuje krevní tlak v malém oběhu. Důsledkem je zbytnění pravé komory srdeční – cor pulmonale.

8.2 Záněty

8.2 Záněty
 
 
 Záněty
- akutní = angina, bronchitis, akutní bronchopneumonie, akutní intersticiální pneumonie
- chronické = bronchitis, chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN), chronické intersticiální pneumonie – pneumonitidy
Tuberkulóza
Typ infekce:
- dětský   (primární, preimunní)
- dospělý (postprimární, umunní)
 
TBC zabíjí až dosud 2-3 milióny lidí ročně. 1/3 pacientů s AIDS umírá na TBC.

8.3 Poruchy vzdušnosti

8.3 Poruchy vzdušnosti
 
 
 Poruchy vzdušnosti
- atelektáza
- kolaps
- emfyzém 
   -- alveolární - centroacinózní + panacinární + bulózní
   -- intersticiální
 
Atelektáza a kolaps jsou nemoci se sníženou vzdušností plic.
Atelektáza je vrozená – plíce se (nejčastěji pro nezralost u předčasně narozených dětí) nerozepne – chybí surfaktant – látka snižující povrchové napětí.
Kolaps vzniká z původně normálně vzdušné plíce – např. stlačením plíce výpotkem, nádorem, nebo vyrovnání negativního tlaku při pneumothoraxu.
Emfyzém je zvýšená vzdušnost plíce.
Může být v alveolech nebo v septech.

8.4 Poruchy oběhu

8.4 Poruchy oběhu
 
 
 Poruchy oběhu
- venostáza 
    -- akutní edém
    -- chronická rezavá indurace

- infarkt
 
Při selhávání levé komory srdeční vzniká v plicích edém, při chronickém městnání rezavá indurace.
Městnání v plicích je stavem, který v případě embolie spolupůsobí při rozvoji nekrózy plicní tkáně-infarktu.
 
 

8.5 Nádory

8.5 Nádory
 
 
 Nádory
- benigní 
    - karcinoid
    - chondrohamartom
 
- semimaligní
    - atypický karcinoid
 
- maligní  
    - karcinomy (včetně neuroendokrinních)
    - metastázy 
 
pat836.JPG
 Karcinom plicní
- nejčastější malignita u mužů, stoupá i u žen
- souvislost s kouřením
 
- klinické příznaky: kašel, únava, opakující se pneumonie, někdy jsou první manifestací vzdálené metastázy
- makroskopické formy: centrální, periferní, vrcholová, pulmomediastinální, pulmopleurální, víceložisková… důležité pro diferenciální diagnózu jiných onemocnění – i nenádorových
- mikroskopické formy: malobuněčný, žlazový, dlaždicobuněčný – liší se ve způsobu léčby, nutná přesná BIOPTICKÁ diagnostika
- prognóza: metastázy do uzlin a orgánů  i při současně dostupné léčbě , trvá vysoká smrtnost
 
 
 

9 Nemoci ledvin a vývodných cest močových

9.1 Ageneze

9.1 Ageneze
 
 
Ageneze (nevytvoření) ledviny může být oboustranné, pak je neslučitelné se životem. Jednostranné může naopak zůstat klinicky zcela skryto.
Vrozených cystóz je několik typů. V dětském věku se projeví mikrocystóza – ledviny jsou při ní prostoupeny malými cystami několik málo mm a poměrně brzy selhávají. Mikrocystóza se projeví až v dospělém věku.
 
 
 
 

9.2 Cystózy

9.2 Cystózy
 
 
Vrozených cystóz je několik typů. V dětském věku se projeví mikrocystóza – ledviny jsou při ní prostoupeny malými cystami několik málo mm a poměrně brzy selhávají. Mikrocystóza se projeví až v dospělém věku.
Makrocystóza je vrozené onemocnění, projeví se však vzhledem k rezervám orgánu zpravidla klinicky až ve středním věku zhoršením renálních funkcí. Ledviny jsou zvětšeny množstvím cyst postupně nahrazujících parenchym.
 
 

 

9.3 Záněty, litiáza

9.3 Záněty, litiáza
 
 
Glomerulonefritis
Definice:
Zvláštní skupina zánětlivých onemocnění ledvin s převahou změn v glomerulech, jež vznikají v důsledku:
- depozice imunitních komplexů
- protilátek proti komponentám glomerulu
- protilátek proti komponentám deponovaným do glomerulu
- ANCA – protilátek proti cytoplasmě neutrofilů
 
Urolitiáza - ledvinné kameny. Postihují celý vývodný systém, nejčastěji jsou v močovém měchýři a pánvičce ledvinné. 
Patologie gonorrhoey (kapavky)  
Muž
- zánět přední uretry
- zánět zadní uretry– striktura membranózní části uretry
- erozivní zánět žaludu (zejm. při fimóze)
- hnisavá prostatitis  a zánět semenných váčků
- akutní hydrokéla
 
Žena
- katarálně hnisavý zánět děložního hrdla a pochvy
- zánět endometria
- hnisavý zánět vejcovodu
- zánět malé pánve

Novorozenec
- zánět rodidel a pochvy
- zánět spojivek
pat903.jpg
 
 

 

 

9.4 Nádory

9.4 Nádory
 
 
Nádory
- benigní smíšené mesenchymové, papilom
- Maligní – Adenokarcinom, papilokarcinom

Komplikace: anemie, polyglobulie, metastázy
Nádory vývodných cest močových
- uroteliální papilom (vzácný)
- uroteliální papilokarcinom  / incidence roste
 
pat907.jpg
 Klinické příznaky
- hematurie
     - mikroskopická – anemie
     - makroskopická
- obstrukce – v močovodech a pánvičce
 
 
Karcinom močových cest - komplikace
- lokální recidivy
- progrese
- metastázy
 
Pacienti s uroteliálním karcinomem mohou být léta sledováni po úspěšném resekčním výkonu. S recidivami však se může povaha tumoru zhoršovat a vynutit si nakonec odstranění měchýře s následnou rekonstrukcí vývodných cest.

 
 
 
 
 

10 Patologie ženského pohlavního ústrojí a prsu, patologie mužských pohlavních orgánů

10.1 Vulva

10.1 Vulva
 
 
- vrozené – hymen imperforatus,  haematocolpos

- získané
- nenádorové : atrofie, degenerace, infekce…
- nádorové : prekancerózy–VIN, kondylom, karcinom, melanom

Vrozené nemoci zevních rodidel zastupuje chybění otvoru v panenské bláně – hymen imperforatus.
Projeví se po zahájení menstruačního cyklu nakupením krve v pochvě – haematocolpos.
Na zevních rodidlech se mohou vyskytnout všechny získané choroby kožního povrchu – nenádorové i nádorové.
 
Vulva – regresivní změny
- atrofie
- leukoplakie 
  
koexistují v LICHEN SCLEROSUS (et atrophicus) 
Atrofie zevních rodidel je ve vyšším věku jevem fyziologickým. Patologicky se vyskytuje při lichen sclerosus.

10.2 Vagina

10.2 Vagina
 
 
Nemoci pochvy
- vrozené – vagina duplex
- získané
a) nenádorové:
- atrofie
- degenerace, infekce (ulcus durum, jiné bakteriální, mykotické, trichomonas)…
- pseudotumory: cystokélé, rektokélé, cysty
b) nádorové: prekancerózy –VAIN, kondylom, karcinom, sarcoma botryoides, melanom
 
Vrozené nemoci pochvy a vyšších oddílů vnitřního genitálu představují různě rozsáhlá zdvojení daná nesplynulými Mülleriánskými základy těchto struktur.
 
Získané nemoci pochvy – zánětlivá i nádorová onemocnění mohou být doprovázena výtokem nebo krvácením. I zde se uplatňuje onkogenní účinek papilomavirů – vznikají prekancerózy VAIN (vaginální intraepitelové neoplazie) a z nich  se může vyvinout karcinom.
 
 
 
 

10.3 Děloha

10.3 Děloha
 
 
Nemoci dělohy
- vrozené – malformace: duplex, septum, bicornis, unicornis…,
- získané
        - nenádorové : atrofie, descensus, prolaps, infekce
        - hyperplasie - pseudotumory…
        - nádorové : prekancerózy – CIN, kondylom, karcinom, 
Atrofie dělohy  je fyziologickým projevem postmenopauzálního období. Děloha se zmenší na polovinu až třetinu původní velikosti.
Descensus – sestup dělohy   při ochabnutí závěsných struktur může doprovázet inkontinence. Objeví –li se hrdlo před zevními rodidly, jde o prolaps – výhřez.
V děloze se vyskytuje řada pseudotumorů. K nejběžnějším patří retenční cysty cervikálních žlázek, hyperplastické polypy děložního hrdla a těla.
Nádory děložního hrdla mají těsný vztah  k infekci lidskými  papilomaviry (HPV) . Vyvíjejí se z přednádorových stavů  CIN – cervikálních intraepiteliálních neoplázií – dlaždicové karcinomy a vztah k HPV infekci je prokázán i u adenokarcinomů. 
 

Ectopia, ectropium (pseudoeroze)
- červený lem kolem ext. orificia
- endocervikální typ sliznice
- ektopie- u novorozence, bez vztahu k porodu
- ektropium- everse endocervikální sliznice v důsledku porodní lacerace
Pseudotumory dělohy
- retenční cysty cervikálních žlázek
- hyperplastické  polypy
- endometrióza
- (těhotenství!)
 Pseudotumory & prekancerosy děložního těla
hyperplazie
- prostá
- komplexní
- atypická prostá   
- atypická komplexní
 
Hyperplazie endometria se projeví nepravidelným a nadměrným krvácením. Pokud obsahuje atypie, může se vyvíjet v karcinom.
 

Nádory děložního těla (WHO 2003)
- endometrální - endometroidní karcinom a další
- mesenchymální - leiomyom 
 
 
pat1006.JPG

Leiomyomy dělohy

- nejčastěji ve fertilním věku
- mnohotné – uterus myomatosus
- klinika: němé, poruchy krvácení, masa,
- po menopauze mohou regredovat
- vzácně malignizují - leiomyosarkom   
 
 

10.4 Vaječníky

10.4 Vaječníky
 
 
Nemoci vaječníků
- vrozené – poruchy pohlavní diferenciace
- získané     
          - atrofie   (involuce)
          - záněty   (chronická salpingooophoritis- PID, tuboovariální absces, aktinomykóza, tbc.)
          - pseudotumory
- Tumory  
  
Ovaria - cysty
- folikulární
- luteální
- inkluzní
- endometriální („čokoládové“)
- Polycystická ovaria (syndrom Stein- Leventhal)
   - obesita
   - hirsutismus
   - infertilita
   - oligo- nebo amenorrhea
  
Cysty ve vaječníku jsou často nenádorové (pseudotumory) , mohou však být i součástí nádorů, benigních hraničních i maligních.

Maligní nádory vaječníku
ČR   25,3/ 100 000 žen
Evropa   20,6/ 100 000 žen
Svět   15,1/ 100 000 žen
 
Nádory ovaria mají 119 definovaných jednotek v mezinárodní klasifikaci.
- Povrchové epiteliostromální  (98%)
- ze specifického mezodermu gonád
- ze zárodečných buněk…..
- pseudotumory
- lymfomy & leukemie
- Sekundární (metastatické) nádory
- Peritoneální  tumory

Nejdůležitějšími kategoriemi nádorů v ovariu jsou povrchové – všech tří biologických podskupin, ze zárodečných buněk (maligní- dysgerminom, nezralý teratom a benigní – zralý teratom)) a metastatické ( maligní). Metastatické postižení ovarií z malignit zažívacího traktu se nazývá Krukenbergův tumor.
 

Nádory ovaria - Povrchové epiteliostromální
- Povrchové epiteliostromální
- 30% nádorů ženského genitálu
- střední a starší věk
- rizikové faktory: déle  HRT, obesita
- protektivní faktory: četná těhotenství, orální kontraceptiva
- prekursory: inklusní cysty, endometriosis
- dlouho klinicky němé !!!
- 70% odhaleno v pozdním stadiu – karcinomatózní  peritonitis
- průměrné 5leté přežití v Evropě 32% (!!!)
 
 

10.5 Vejcovody

10.5 Vejcovody
 
 
Nemoci vejcovodů
- vrozené
- získané
   - nenádorové: atrofie, infekce – pyosalpinx, hydrosalpinx, tbc salpingitis, srůsty
   - pseudotumory – cysty, ektopická gravidita, 
   - nádorové: adenokarcinom
 
Důsledkem zánětu vejcovodů je jejich neprůchodnost – tubární neplodnost.
- PID – pelvic inflammatory disease (chronický zánět pánevních orgánů)
- tubární sterilita
 

 

10.6 Prs

10.6 Prs
 
 
Nemoci prsu
- vrozené – malformace: amastia, polymastia (mamma accessoria), aberantní mamární tkáň, polythelia
- získané
  
Nadbytečná bradavka může napodobovat kožní tumor.


Fibrocystická mastopatie
Definice:
dyshormonální změny mléčné žlázy s různě zvýšeným rizikem rozvoje karcinomu prsu podle typu epiteliální proliferace.
 
Fibrocystická mastopatie - symptomy
- hmatné ložisko
- fluktuující cysty
- citlivost (bolest)

Fibrocystická mastopatie - morfologie
- fibróza
- cysty
- epiteliální hyperplasie  
 
 
Ca mammae riziko
- menarche před 11r. & menopausa po 55 letech
- nuliparita pozdní první porod 30-35 let
- vyšší  socioekonomický status
- obesita
- radiace - alkoholismus
- orální kontraceptiva (nejisté)
- horm. substituční léčba po dobu 10-15 let
 
Karcinom prsu má řadu rizikových faktorů vnějších i vnitřních. Karcinom prsu má řadu rizikových faktorů vnějších i vnitřních. Diagnóza je soustředěna na mammografické odhalení časných stádií v Národním screeningu rakoviny mléčné žlázy. Podezřelá ložiska jsou bioptována. Potvrzený karcinom je vždy vyšetřen řadou speciálních metod, které ovlivní významně volbu léčebného postupu.
 

Fibroadenom
Definice: smíšený benigní nádor s epitelovou a mesenchymální nádorovou složkou nejčastěji u mladých žen (kolem 30. roku)
klinický obraz
nebolestivý, tuhý, dobře ohraničený uzel, pomalý růst, velikost obvykle do 3cm (vzácně větší- až do 20cm)
většinou solitární, může být mnohotný
 
Fibroadenom je benigní tumor mladších žen. Je dobře ohraničený, vyjmutí vcelku znamená vyléčení.

10.7 Varle, nadvarle

10.7 Varle, nadvarle
 
  
 Nemoci
- Nekróza
- Atrofie
- Zánět
- Tumory

Nekróza varlete se vyvine nejčastěji při torzi – otočení kolem provazce se zaškrcením cév.
Atrofie varlete není tolik závislá na věku, spíše na poruše metabolismu – nedostatečném odbourávání endogenních estrogenů – např. při cirhóze.
 
 Atrofie varlat
- Kryptorchismus
- Klinefelterův sy
- podávání estrogenů
- hypopituitarism
- stárnutí
- malnutrice
- kachexie
- radiace,  chemoterapie
- alkoholická  cirhóza

Kryptorchismus – nesestoupení varlat do skrota – je vývojovou poruchou doprovázenou atrofií a zvýšeným rizikem nádoru.
Klinefelterův syndrom je přítomnost nadbytečného chromozomu X (nejčastěji XXY nebo mozaika).
 

Varle - Tumory
Nejdůležitější skupinou nádorů varlete jsou nádory ze zárodečných buněk – seminom, embryonální karcinom a teratom – převážně ve své nezralé, maligní podobě.
Germinální tumory se často kombinují – v rámci jdnoho nádoru jsou nalézány různé struktury.

Seminom (50%)
maligní nádor ze zárodečných buněk
vrchol výskytu  40 let
   - zduření
   - může se projevit až metastázami

Choriokarcinom
- čistý – 0,5% of testikulárních nádorů
- příměs v mnoha jiných maligních nádorech
- vysoce maligní
- postpubertální , 2.-3. dekáda
- často se projeví metastázami
- beta-HCG
 
 

10.8 Prostata, semenné váčky

10.8 Prostata, semenné váčky
 
 
- Nekróza, atrofie
- Zánět
- Hyperplazie
- Karcinom

Adenomyomatózní hyperplazie prostaty
- zač. po 40. roce věku
- 90% mužů nad 70 let
- dyshormonální, často bez příznaků dysurie - retence:
      - infekce, nekrózy, kameny
      - hydropyelonephritis, urosepse
 
Karcinom prostaty
- častý náhodný nález při pitvě
- většina pacientů zemře  s ním, nikoli naň
- etiologie neznámá
- Sérové hladiny PSA, sonografie odhalí klin. němé formy
- hormonálně závislý
- prekancerosy  PIN (LG, HG) 

Diagnóza karcinomu prostaty
- PSA, tlustojehlová biopsie
- histopatologie
- imunohistochemie  - 34β E12, PSA
- grading : Gleason grade (1-5) & score  (2-10)
- staging

10.9 Penis

10.9 Penis
 
 
Nemoci penisu:
- vrozené 
   - hypospadie, epispadie – nesprávné vyústění močové trubice
   - fimóza – zúžení předkožky – infekce
- získané 
   - infekce – pohlavně přenosné (syfilis, kapavka)
   - nádory – zejména epitelové
       - benigní – condyloma acuminatum - HPV
       - maligní – dlaždicový karcinom - HPV
 
Nádory penisu mají stejně jako nádory děložního hrdla vztah k infekci lidskými papillomaviry – HPV.
 
Na penisu se projevují pohlavně přenosné choroby.

Lidské papilomaviry vyvolávají jak benigní tumory penisu – kondylomy, tak karcinom. Jeho incidence roste.
 

11 Patologie těhotenství

11.1 Potrat

11.1 Potrat
 
Potrat
- mrtvý plod méně než 1000g, 28 týdnů
- plod méně než 500g žijící méně než 24hod
- nevypuzený – plod odumře a vstřebá se
- porozeno nebo vybaveno plodové vejce tvořené obaly bez plodu - residua
 

11.2 Mimoděložní těhotenství

11.2 Mimoděložní těhotenství
 
 
Mimoděložní těhotenství – graviditas extrauterina 
- cca 1% gravidit
- nejčastěji tubární (90%), výjimečně ovarium, břišní dutina, cervix….
- příčinou jsou nejčastěji proběhlé zánětlivé změny se sníženou průchodností vejcovodů
- ve všech lokalizacích hrozí mezi 2.- 3.měsícem masivním krvácením
- plod se zprvu vyvíjí normálně, později zpravidla odumírá, výjimečně může být donošen
 

11.3 Předčasný porod

11.3 Předčasný porod
 
 
Předčasný porod – partus prematurus 
- znamená narození nezralého novorozence, rizikem je zejména rozvoj syndromu respirační tísně, těžší průběh novorozenecké hyperbilirubinémie.
- v méně než 36. týdnu
- nesplňuje definici potratu
- nezralé tkáně – zejm. plíce – nutnost aplikace kyslíku
- komplikace: zhoršený zrak, plicní atelektáza a infekce, perforace střeva, periventrikulární krvácení…

Placenta – poruchy tvaru a polohy
- Poruchy tvaru placenty a variace v inserci pupečníku zpravidla nemají vliv na její funkci.
- Nepravé uzly jsou pouze lokálně nakupeným řídkým pojivem bez funkčního významu, pravé mohou znamenat poruchy průtoku krve až nitroděložní odúmrť plodu.
- Poruchy inserce placenty hrozí předčasným odloučením (placenta praevia –vcestné lůžko), nebo retencí (accreta, increta, percreta). Retence placenty nebo jejích částí se následně projeví nedostatečným zavíjením dělohy a protrahovaným krvácením.
 
Předčasné odloučení placenty hrozí rozvojem syndromu diseminované intravaskulární koagulace.
 
- tvar: biloba, triloba, succenturiata, circumvalata, membranacea…
- pupečník- insertio: marginalis, velata-amnialis; pravé a nepravé uzly
- poruchy inzerce placenty: praevia, accreta, increta, percreta
- abruptio placentae praecox – retroplacentární hematom – diseminovaná intravaskulární koagulace - šok
 
Placenta – patologické stavy
- Placentární cestou mohou být na plod přeneseny různé infekce.
Důsledkem je potrat (zejm. v časných fázích těhotenství), malformace v kritických obdobích organogeneze (např. kardiovaskulární při zarděnkách, okulocerebrální při toxoplasmóze…) , nebo narození nemocného novorozence (syfilis při nákaze v pozdní graviditě).
 
- záněty = chorioamniitis, funisitis, villitis: etiologie: tbc, listeriosa, lues, virosy, toxoplasmosa,
- pseudotumory a prekancerozy = mola hydatidosa partialis et completa
- nádory = choriokarcinom (gestační)

Mola hydatidosa
- Mola hydatidosa partialis et completa – zásněť hroznová – je projevem nesprávného oplodnění vajíčka: u částečné moly je zygota triploidní , mateřský genom a dvě spermie. Plod se po omezenou dobu vyvíjí, pak zaniká. Riziko nádorového zvratu je blízké nule.
- Úplná mola je geneticky diploidní – mateřský genom z vajíčka vypuzen a „prázdné vajíčko“ po oplození obsahuje pouze otcovský genom. Má riziko (2%) přechodu v choriokarcinom.
 
partialis :
- triploidní – oplození vajíčka dvěma spermiemi, karyotyp 69XXY,
- plod několik týdnů přežívá
- část klků zduřelá, část norm.
- riziko mal. zvratu velmi malé

completa (androgenní) :
- expulze genomu vaj.
- oplození jednou nebo dvěma spermiemi
- karyoptyp 46XX,46XY
- riziko maligního zvratu cca 2%
- 1/3 choriokarcinomů vzniká z moly
 

11.4 Těhotenská toxikóza

11.4 Těhotenská toxikóza
 
 
Těhotenská toxikóza (gestóza)
= většinou v posledním trimestru:
- hypertenze*
- proteinurie*
- edémy*
- křeče = eklampsie
- syndrom diseminované intravaskulární koagulace – šok
- pokud nezahubí, ustane spontánně do dvou týdnů po porodu
 
* preeklamsie = hypertenze + proteinurie + edémy
 
 
 
 
 

11.5 Choriokarcinom

11.5 Choriokarcinom
 
Choriokarcinom
a) vysoce maligní nádor vycházející z buněk trofoblastu
- v souvislosti s těhotenstvím ( v 1/3 předchází mola hydatidosa completa)
- mimo souvislost s těhotenstvím jakožto extraembryonálně diferencovaný teratom nebo příměs v teratomu s touto diferenciací – může být i u muže

b) metastazuje krevní cestou (plíce, kosti, mozek…)
- těhotenský choriokarcinom je citlivý na chemoterapii – prognoza dobrá i při záchytu ve stadiu metastáz (mimo meta do CNS)

12 Patologie plodu a novorozence

12.1 Gametopatie-blastopatie embryopatie –fetopatie

12.1 Gametopatie-blastopatie embryopatie – fetopatie
 
 
Gametopatie-blastopatie embryopatie
= poruchy vývoje časově určené

a) gametopatie (porucha zárodečných buněk) - nondisjunkce vedoucí k poruchám počtu chromosomů (př. Downův syndrom – trisomie 21, Klinefelterův syndrom 47XXY, Turnerův syndrom 45 X

b) blastopatie (od oplození do 15. dne gestace) -
- správným rozdělením vzniknou jednovaječná dvojčata
- podvojné zrůdy nesprávným rozdělením = symetrické – srostlice (thoracopagus, ischiopagus …) + asymetrické – př. sakrální parazit
- zrůdy jedince = poruchy vývoje končetin- amelie, mikromelie + poruchy počtu prstů – polydaktylie + poruchy srůstů - rozštěpy

c) embryopatie (od 15. do do 3. měsíců) = období organogeneze citlivé na teratogenní působení virů (př. virus zarděnek), a toxinů (vč. léků- thalidomid!). Vznikají kritické vady mozkové (anencefalus) , kardiovaskulární – neslučitelkné se životem, ale i  rozštěpy a i vady, které se zjistí náhodně: situs organorum inversus- zrcadlově uložené orgány.

d) fetopatie (od 3. měsíce do konce gestace) = orgány jsou vytvořeny, můž být poškozen jejich vývoj - vrozená syfilis –poruchy rohovky, vnitřního ucha – slepota, hluchota, dentice – soudkovité zuby + toxoplasmosa  - mikrocefalie, mikroftalmus

12.2 Porodní poranění

12.2 Porodní poranění
 
 
Porodní poranění
- ohrožuje více plody nezralé, které se rodí předčasně a často i překotně
 
a) při poloze hlavičkou:
- kefalhematom – subperiostální krvácení - obvykle se vstřebá bez následků
- subaponeurotické krvácení – přesahuje rozsah jednotlivých kostí
- významné jsou zlomeniny lebních kostí (klešťové porody) a intrakraniální krvácení – na něm se podílí i asfyxie
- zlomenina klíční kosti

b) při poloze koncem pánevním:
- hematom v sakrální krajině - obvykle se vstřebá bez následků
- natržení svalů a krvácení do nich
- krvácení do orgánů (jater)
 
 

12.3 Nedonošený novorozenec

12.3 Nedonošený novorozenec
 
Nedonošený novorozenec
- porod dříve než v 36. týdnu
- nezralé tkáně – zejm. plíce nedostatek surfaktantu snižujícího povrchové napětí – nutnost aplikace kyslíku
- komplikace: zhoršený zrak, plicní atelektáza a infekce, perforace střeva, periventrikulární krvácení…
- bronchopulmonální dysplazie – vzniká vlivem nezralosti plic s dlouhodobou ventilací a aplikací kyslíku – vzniká intersticiální fibróza, ložiskový kolaps, emfyzém

12.4 Rizikový novorozenec

12.4 Rizikový novorozenec
 
Rizikový novorozenec
- nedonošený – nezralé tkáně a následné komplikace
- hypotrofický – donošený avšak s nízkou porodní hmotností – méně než 2500g = poruchy na straně plodu – vrozené anomálie, infekce + v úrovni placenty –malformace cév, snížený průtok krve, infarkty, infekce + na straně matky : infekce, drogy, podvýživa, věk, léky atd.
- obrovský plod – zejm. u matek s nekorigovaným diabetem – plod může vážit i 7kg, má hyperplazii inzulinového aparátu a metabolické poruchy, zejm. hyperglykemii
 
Asfyxie plodu
- intrauterinní v důsledku vaskulárních změn placenty = předčasné dýchací pohyby a aspirace plodové vody – bronchopneumonie + periventrikulární a subarachnoideální krvácení
- protrahovaný porod s předčasným odlučovaním lůžka
- poporodní asfyxie – nedonošení – nezralé plíce
 

12.5 Infekce plodu a novorozence

12.5 Infekce plodu a novorozence
 
Infekce plodu a novorozence
- v období embryogeneze – často abortivní (např. spalničky, rubella, syfilis…)
- v období fetálním – poškození orgánů (např. listerióza, toxoplasmóza, syfilis… )
- v období porodu (např. gonorea – konjunktivitis, herpes – encefalitis…aspirační pneumonie )
- poporodní – nosokomiální, u rizikových novorozenců
 
Toxoplaszmóza může v časné fázi těhotenství vyvolat opakovaně potraty, v pozdějším období (organogeneze)  - mikrocefalus, mikroftalmus - v závěru gravidity ( a také u imunokompromitovaných dospělých) periventrikulární nekrózy a kalcifikace.
 
 
 
 

13 Nemoci pohybového ústrojí

13.1 Nemoci kostí - úvod

13.1 Nemoci kostí - úvod
 
 
Nemoci kostí:
- vrozené poruchy vývoje skeletu (rozsáhlá dále členěná skupina vzácných onemocnění: příklad: achondroplazie)
- metabolické osteopatie (rachitis, osteomalacie, fibrózni osteodystrofie, renální osteopatie..)
- osteoporóza
- zlomeniny a jejich hojení
- záněty kostí (hnisavá a tbc osteomyelitis, syfilis kostí)
- nádory kostí (benigní: osteom, osteoidní osteom, chondrom, osteochondrom; maligní: osteosarkom, chondrosarkom, Ewingův sarkom)
pat1301.JPG

Achondroplázie:

- autosomální dominantní dědičnost
- mutace genu kódujícího receptor pro růstový faktor fibroblastů
- zastaven růst kostí vznikajících z chrupavky
- dysproporcionální trpaslictví – krátké končetiny, velká hlava
- osifikace na vazivovém podkladě je normální
pat_f_1301.JPG

Stavba kostí zdravého  jedince (orientační hodnoty):

- objem kostních trámců 20%
- povrch trámců krytý osteoidem
- objem osteoidu < 2%
- šířka trámců 200µm
- počet osteoklastů 0,2mm2
- míra kalcifikace 0,5 µm/den
 

Rachitis  a osteomalacie
a) Rachitis = deformace kostí vznikající při nedostatku vitaminu D v době růstu:
- měknutí lebky – craniotabes rhachitica, caput quadratum
- ptačí hrudník – pectus carinatum
- zduření kostochondrálních spojů - rachitický růženec
- zúžení pánve – porodní překážka
- deformity dlouhých kostí – coxa a genua vara a valga

b) Osteomalacie = demineralizace kostí z hypovitaminózy D  výlučně u dospělých
na kostech se tvoří osteoidní lemy a deformity  (vpáčený hrudník, zúžení pánve,deformity dlouhých kostí, event. patologické fraktury)
příčiny:
- nedostatečný příjem tuků a vit D v potravě
- malabsorpce (celiakie, nemoci žlučových cest a pankreatu)
- familiární hypofosfatemie, Fanconiho syndrom
- intoxikace : fluor, aluminium, difosfonáty, i léky – antikonvulziva, antacida…)
 

Osteitis fibrosa cystica von Recklinghauseni

- adenom nebo hyperplazie příštítného tělíska
- deformity a hnědé tumory – osteolytická prokrvácená ložiska v kostech až patologické fraktury
- hyperkalcemie
- ledvinné kameny, zácpa, únava, nausea, slabost
- bolesti kostí a patologické fraktury
pat_f_1302.JPG

Renální osteopatie

- pokles glomerulární filtrace u ledvinných onemocnění – retence fosfátů
- nízké hladiny vitaminu D
- snížené vstřebávání kalcia
- v kostech změny jako u osteomalacie  kombinované s fibrozní osteodystrofií

13.2 Osteoporóza - atrofie kostí

13.2 Osteoporóza - atrofie kostí
 
 
Osteoporóza – atrofie kostí
- objem kostních trámců méně než 15%
- kortex méně než 0,5mm
- trámce méně než 200µm
- celková x lokální
 
rizikové faktory:
- indoevropská a asijská rasa
- pozitivní rodinná  anamnéza
- krátká postava a nízká hmotnost
- malý příjem vápníku
- kouření
- alkohol
- nízká fyzická aktivita
- resekce žaludku, střeva
- časná menopauza
- užívání antikonvulziv, steroidů
 
klasifikace osteoporózy:
a) Typ I =
- menopauzální
- 50-70let, ženy
- rychlá atrofie trabekulární kosti
- fraktury radia, obratlů
- snížená funkce příštítných tělísek.
- snížená resorpce vápníku
- snížený metabolismus vitaminu D

b) Typ II =
- stařecká
- nad 70let, ženy:muži 2:1
- atrofie trabekulární & kortikální kosti
- fraktury obratlů, femuru
- zvýšená funkce příštítných tělísek.
- snížená resorpce vápníku
- snížený metabolismus vitaminu D
Zlomenina = porušení kontinuity kostní tkáně
- traumatická = kost je zdravá, působí nepřiměřené mechanické vlivy
- patologická = pevnost kosti je snížena patologickým procesem (osteoporóza, osteomalacie, cysty, nádory primární i sekundární…)
- úplné  - neúplné (nalomení – infrakce)
- nedisociované (bez dislokace) - dislokované

13.3 Záněty kostí

13.3 Záněty kostí
 
Záněty kostí
- Hnisavá osteomyelitis:  vznik - z okolí – zlomenina, zkaženým zubem, ze zánětu středního ucha a hematogenně (zejména u dětí)
- probíhá jako flegmóna:
   - tvoří se píštěle
   - hojení je protrahované
   - výsledkem může být pseudocysta
   - komplikací patologická fraktura
   - při dlouhém trvání píštěle karcinom kůže nebo sekundární (AA) amyloid

13.4 Nádory kostí

13.4 Nádory kostí
 
 
Nádory kostí
a) sekundární = metastázy jsou v kostech častější než primární (zejména karcinomů - zdroj: plíce, prs, prostata, ledvina…) 
b) primární =
- osteogenní – osteom a osteosarkom
- chondrogenní – chondrom a chondrosarkom
- nádory kostní dřeně (leukemie, myelom, Ewingův sarkom)
 
pat_f_1304.JPG
 
 
Osteosarkom
- dva vrcholy výskytu: 10-20 let, 50-70 let
- metafýzy dlouhých kostí – femur, tibie, humerus                                 
- rtg – elevace periostu
 
  
Chondrom (enchondrom, periosteální chondrom)
- 10-30 let
- tubulární kosti rukou a nohou
- humerus a femur
- rtg dobře ohraničené
Osteochondrom (solitární, mnohotný)
- první tři dekády
- metafýzy dlouhých kostí
- dlouhé kosti
- rtg stopkatý nebo sesilní na zevním povrchu kostí
 

13.5 Nemoci kloubů a šlach

13.5 Nemoci kloubů a šlach
 
 
Nemoci kloubů a šlach
- vrozené poruchy vývoje kloubů  ( příklad: dysplazie kyčelního kloubu)
- deformity páteře (skolióza, kyfóza)
- spondylartróza
- dna
- záněty kloubů (revmatická, revmatoidní, infekční)
- nádory kloubů (vilonodulární synovitis, synoviální sarkom)
- záněty šlach a šlachových pochev (vč. bursitis)
- nádory šlach
Revmatoidní artritis 
- zánět synovie sdružený s  expresí HLA třídy 1 a 4
- fibrinosní exudát a zánětlivá infiltrace
- panus – granul. tkáň –ruší hladkou funkci kloubu
- destrukce chrupavky a kosti enzymy panusu
- fibrosní adheze a fúze kostí
- etiopatog.- im. porucha – EB virus? t-lymfocyty
- produkce autoprotilátek – revmatoidní faktor
Ankylozující spondylitis-spondylarthritis ankylopoetica (Bechtěrevova nemoc)
- ankylóza kostovertebrálních a sakroiliakálních skloubení
- nehybnost dolní zádové páteře
- neg. revmatoidní faktor
- osifikace meziobratlových plotének – „bambusová páteř“
 
Osteoartritis - osteoartróza
- běžné degenerativní onemocnění kloubů – zejm. velkých zatěžovaných
- rizikové faktory: dysplazie, hmotnost, přetěžování, věk
- destrukce chrupavky
- kost reaguje výrůstky - chondrofyty, osteofyty
- zahuštění - eburneace kosti
- zvápenění chrupavky
 
Výše uvedená onemocnění degenerativní i zánětlivá jsou spolu s ochabnutím „svalového korzetu“ při nedostatečné pohybové aktivitě morfologickým korelátem bolestí zad. 
 
 
Nemoci šlach
- degenerativní změny ve šlachách jsou poměrně časté:
        - ganglion – útvar podobný tíhovému váčku bez synoviální výstelky, vzniká drážděním a vede ke ztluštění a brání šlaše v hladkém pohybu
        - zvápenění nebo osifikace
záněty šlach - hnisavá, tuberkulosní, revmatická, krepitující tendovaginitis 
 
 
 
 

13.6 Nádory ​kloubů a šlach

13.6 Nádory kloubů a šlach
 
Nádory kloubů a šlach
- z kloubní synovie  a šlachových struktur mají obdobnou histologickou stavbu
- benigní: pigmentová vilonodulární synovitis – roste uvnitř kloubu; obrovskobuněčný nádor šlachové pochvy – vzniká ve šlaše nebo jejím pouzdře
- maligní: synoviální sarkom
- do kloubů zasahují mnohé nádory z okolí

13.7 Nemoci svalů

13.7 Nemoci svalů
 
 
Nemoci hladké svaloviny byly probrány v rámci obecné patologie zánětů a nádorů (leiomyomy).
Nemoci srdeční svaloviny jsou probrány v kapitolách oběhových.
 
V kosterní svalovině se vyskytují především onemocnění nenádorová. Jedná se o vzácné myopatie a často i neuropatie s vrozenými poruchami výbavy svalových vláken nebo inervace, někdy obojího.
Ze získaných onemocnění jsou častější záněty – myositidy. Mohou být infekčního původu:
- hnisavé při poranění - zejména otevřených frakturách;
- gangrenózní při kontaminaci rány půdními nebo střevními klostridiemi nebo hnilobnými mikroby
- parazitární – svalovec – (Trichinella spiralis)
 
Mohou být součástí systémových autoimunních onemocnění – např. systémového lupus erytematodes.

14 Nemoci žláz s vnitřní sekrecí

14.1 Nemoci hypofýzy, hypofunkční a hyperfunkční syndromy

14.1 Nemoci hypofýzy, hypofunkční a hyperfunkční syndromy
 
 
Nemoci a poruchy žláz s vnitřní sekrecí
- Nemoci hypofýzy a hypofunkční a hyperfunkční syndromy
    - nekróza 
    - záněty
    - nádory
 
- Nemoci štítné žlázy , hypo – a hypertyreóza
    - záněty
    - hyperplazie
    - nádory

- Nemoci nadledvin a  hypofunkční a hyperfunkční syndromy
- Klimakterium a preklimakterický syndrom
- Stresová reakce 
    
Hypofýza se skládá ze dvou vývojově  odlišných částí – adenohypofýzy a neurohypofýzy. Řídí periferní endokrinní žlázy. Sama je řízena třemi úrovněmi vyšších regulací v CNS. Systém je vyvážen řadou zpětných vazeb.
  
I když hypofýza váží méně než 1 gram, má přibližně 75% buněk produkujících hormony jako funkční rezervu. U žen je zpravidla větší – fyziologická těhotenská hyperplazie se po porodu nevrací zcela k výchozímu stavu.
 
Buňky adenohypofýzy se v mikroskopickém obraze barví různě s ohledem na různé hormonální produkce. Ty jsou však přesněji určovány pomocí protilátek proti hormonům – imunohistochemicky.
 
 
Hypofýza -  hormonální produkce
- Hormonální produkce se v jednotlivých buňkách může kombinovat a podle požadavků  organismu i měnit.
 
a) Adenohypofýza
- PRL (prolaktin)
- STH (růstový hormon)
- ACTH (adrenokortikotropní hormon)
- FSH (folikulostimulační hormon)
- LH (luteinizační hormon)
- TSH (tyreostimulační hormon)
b) Neurohypofýza
- vasopresin
- oxytocin produkovány v hypothalamu
 
Hypofýza  - nekróza
- Nekróza je v hypofýze poměrně častá – většinou v důsledku nitrolební hypertenze.
- incidence = 1-8% ve velkých autoptických souborech
- patogeneze = nitrolební hypertenze (ischemie, vazospasmus, ateroskleróza, tromby, přerušení stopky)
- hojení jizvou = s možnými fokálními regeneráty
- význam = hypofunkce pouze při zničení > 3/4 objemu
 
 
Porodní nekróza hypofýzy - Sheehanův syndrom
= Rozsáhlá nekróza hypofýzy vede k panhypopituitarismu. Projeví se výpadem periferních endokrinních žláz, zejména nadledvin, štítné žlázy a gonád.
- těhotenská hyperplázie hypofýzy (fyziologická) 
- posthemoragický šok (při těžkém porodním krvácení) 
- ischemická nekróza 
- panhypopituitarismus
 
Hypofýza - zánět
- Důsledky zánětu závisí na rozsahu poškození.
- hnisavý – přestupem z hnisavé meningitis
- nehnisavý – většinou autoimunní
- granulomatosní - tbc a syfilis.
 
Hypofyzární syndromy
- Hypofunkční
       - panhypopituitarismus
       - selektivní hypofunkce
- Hyperfunkční
       - monohormonální
       - kombinované
 
Hypopituitarismus
- Totální = zničeno >75% AH
- Syndromy = Simmonds, Sheehan, Falta
- Parciální = monohormonální (nanismus), kombinovaný
- Regulatorní hypofunkce = z periferních žláz, z ektopických produkcí, iatrogenní
 
Při empty sella syndromu se jeví turecké sedlo prázdné v zobrazovacích metodách. Zpravidla však je na dně dostatek funkční tkáně a nejsou vyjádřeny hypofunkce.
 
Simmondsova kachexie je panhypopituitarismus v důsledku rozsáhlé nekrózy bez návaznosti na porod. 
 
Sheehanův syndrom – viz výše.
 
Faltaova pluriglandulární dystrofie autoimunní panhypopituitarismus kombinovaný s postižením dalších žláz.
 
Monohormonální postižení je zpravidla důsledkem vrozené enzymatické poruchy – selže syntéza funkčního hormonu (např. růstového – vzniká proporční trpaslictví – nanismus).
 
Zpětnovazební regulace mohou snížit produkci trofního hormonu (např. ACTH při periferním hyperkortizolismu – léčba kortikoidy).
 
 
Centrální Adisonova nemoc
- hypofunkce nadledvin v důsledku snížené hypofyzární stimulace
- atrofie nadledvin
- vakuolizace srdečních svalových buněk
- chybí kožní hyperpigmentace
Klinické projevy:
- hypotenze
- slabost
- hyperkalemie
 
Adenomy hypofýzy
Gigantismus vzniká nadprodukcí růstového hormonu před ukončením růstu. Po jeho ukončení vede tato nadprodukce k růstu pouze okrajových částí končetin a obličeje – akromegalie.
 
Klinické příznaky:
- žádné (malé bez hormonální produkce)
- galaktorea-amenorea (prolaktinomy)
- gigantismus / akromegalie (STH produkující)
- hyperkortisolismus (produkují ACTH)
- bitemporální hemianopsie (velké bez hormonální produkce)
- hypopituitarismus (velké bez hormonální produkce)
 
Bitemporální hemianopsie je porucha vidění : výpad periferních úseků zorného pole (někdy asymetrický). Je podmíněna tlakem na chiasma opticum zezadu – např. supraselárně rostoucím hypofyzárním adenomem.
 
Galaktorea je sekrece mléka mimo období po porodu . Může vzniknout i u mužů v důsledku hyperprolaktinémie (nejčastěji z adenomu hypofýzy).
 
Adenomy mohou velmi vzácně i malignizovat.
Přechod do karcinomu se projeví destrukcí kostí tureckého sedla (na rozdíl od expanze u adenomů; je pomalu vznikající s remodelací kosti). Karcinomy hypofýzy metastazují v likvorových prostorách implantačními metastázami na meningách; zcela výjimečně extrakraniálně.

 
 
 

14.2 Nemoci štítné žlázy, hypo – a hypertyreóza

14.2 Nemoci štítné žlázy, hypo - a hypertyreóza
 
 
Štítná žláza
- hmotnost dospělého orgánu 15-20g
- zvětšená štítná žláza (z jakékoli příčiny – nejčastěji hyperplazie) = struma
- řízena hypotalamohypofýzotyreoidální osou (TRH,TSH)
- autoregulace závislá na příjmu jódu
- vztah k imunitnímu systému
 
Thyreoiditis - zánět štítné žlázy
Tyreoiditidy mohou způsobit zvětšení štítné žlázy – struma inflammatoria.
Funkce žlázy může být  normální, přechodně zvýšená, po delším průběhu je zpravidla snížená.

- nespecifická
       - hnisavá
       - nespecifická granulomatosní de Quervainova – v souvislosti s virovými infekcemi, bolestivá, ale vyhojí se během týdnů spontánně 
       - lymfocytární thyreoiditis (Hashimotova) - autoimunní, nebolestivá trvá i roky
       - invazívní sklerozující Riedelova – vzácná – přestupuje hranice žlázy, napodobuje nádor
- granulomatózní – u nás vzácné
       - tbc
       - syfilis
       - sarkoidóza
 
Thyreoidální syndromy
- hypothyreóza
       - vrozená - kretenismus (endemický, sporadický)
       - získaná - myxedém
- hyperthyreóza - thyreotoxikóza

Hypothyreóza vrozená = Kretisnismus
- poruchy vývoje a růstu - Mozku, plic, kostí

Hypothyreóza získaná = Myxedém
- metabolismus snížen - bradykardie, nízký tlak, retence vody, zácpa
- chladová intolerance
- snížená lipolýza - vzrůst hmotnosti a hyperlipemie Akteroskleróza
MUDr. Vomela (sev. Morava)  shromáždil rozsáhlou dokumentaci týkající se endemického kretenismu v Karpatech. 
 
Myxedém se projeví sníženou mimikou oteklého obličeje a prosáknutím bérců.
 
Hyperthyreóza
- metabolismus zvýšen
        - hyperkalciurie, průjmy
        - tachykardie, vyšší tlak, fibrilace,
- intolerance tepla
- zvýšená lipolýza , glykogenolýza = pokles hmotnosti + hyperglykemie, diabetes
- svalová slabost, nespavost, exoftalmus, pretibiální myxedém , řídnutí a padání vlasů
 
Nádory štítné žlázy
Nádory štítné žlázy se mohou vyskytovat již u malých dětí a do vysokého věku.  Postihují s převahou ženy. Projeví se uzlem, jehož nádorovou povahu může pomoci odhalit tenkojehlová aspirační cytologie.
Pokud nejsou včas diagnostikovány a operovány, vytvoří místní (zpravidla uzlinové) i vzdálené metastázy.

- benigní – adenomy (vzácně toxický)
- maligní – karcinomy
        - diferencované = folikulární, papilární, medulární
        - nediferencované (anaplastické)
        - maligní lymfomy (vzácné, většinou B, návazné na Hashimotovu thyreoiditis)
Nenádorové a méně často i nádorové  uzly mohou být cysticky degenerované.
 
 
 

14.3 Nemoci nadledvin a hypofunkční a hyperfunkční syndromy

14.3 Nemoci nadledvin a hypofunkční a hyperfunkční syndromy
 
Nadledviny
- kůra - definitivní + fetální (90% regreduje do 6 měsíců)
- dřeň
novorozenec - 8g (3,5kg) - nadledviny představují 0,002 tělesné hmotnosti
zdravý dospělý - 9g (70kg) ) - nadledviny představují 0,0001 tělesné hmotnosti

Nadledviny novorozence jsou v poměru k celkové tělesné hmotnosti 20x větší než u dospělého – mají roli v těhotenské konverzi placentárních steroidů.
Po narození fetální kůra regreduje.
 
Nadledviny - syndromy
- hypofunkce - panhypokortikalismus
- akutní (krvácení)
        - chronický – Adisonův syndrom - periferní nebo centrální
- hyperfunkce
 
 Hyperfunkční syndromy nadledviny jsou důsledkem hyperplazie nebo funkčního adenomu, vzácně i karcinomu.
- adrenogenitální syndrom - AGS
- Cushingův syndrom
- hyperaldosteronismus Connův nebo Bartterův syndrom
Anencefalus je plod bez vyvinutého mozku a hypofýzy. Nedostatečná stimulace vede k nedostatečnému vývoji nadledvin – hypoplazii.
 
Hypofunkce nadledvin může být důsledkem oboustranného masivního krvácení (při meningokokové sepsi, leukemiích, dalších poruchách srážlivosti…)
 
Zánětlivé procesy mohou nadledviny zničit i při jejich vysoké funkční rezervě. Výsledkem je periferní Adisonova nemoc. Projevy jsou stejné jako u centrálníAdisonovy choroby, navíc mají pacienti hyperpigmentace kůže a sliznice dutiny ústní. Nejčastěji jde o autoimunní zánět ( obr.), případně oboustrannoukaseózní tbc. Podobně se může projevit i oboustranná destrukce metastázami plicního karcinomu.
 
 
Adenom kůry nadledviny napodobuje barvou i mikroskopicky její stavbu. Může být afunkční i zdrojem hyperfunkce.
  
Karcinomy nadledvin jsou vzácné. Mohou se však vyskytnout již u dětí a při hormonální aktivitě být podkladem klinicky zřejmé předčasné puberty iso- nebo heterosexuální (se znaky téhož či opačného pohlaví).
 
Cushingova nemoc může vznikat:
 - v důsledku patologie nadledvin (adenom, karcinom) - v nadledvině je tumor, okolní tkáň a druhá nadledvina je atrofická.
- Mimo nadledviny je příčinou nadprodukce ACTH (adrenokortikostimulačního hormonu).
- z adenomu hypofýzy, nebo
- z neuroendokrinních tumorů (např. malobuněčného karcinomu plic) - nadledviny jsou v takovém případě oboustranně hyperplastické
 
Projevy podobné Cushingově nemoci mohou být i nežádoucím vedlejším účinkem dlouhodobé léčby adrenokortikálními hormony (zpravidla u jinak novlivnitelných autoimunních chorob) – nadledviny jsou v takovém případě atrofické.
 

Klinické projevy Cushingovy nemoci:
- faciotrunkulární obezita – dysproporčně vyjádřena na trupu a obličeji (měsícovitý obličej – facies lunata)
- depozice tukové tkáně v zátylku
- na kůži strie a drobné infekční projevy, mykotická onemocnění z potlačené imunity
- steroidní diabetes, hypertenze
- osteoporóza
Faciotrunkulární obezita. Depozice tuku na šíji. Strie. Kožní infekce.
 
 
 

14.4 Klimakterium a preklimakterický syndrom

14.4 Klimakterium a preklimakterický syndrom
 
 
Klimakterium a preklimakterický syndrom 
- jde o období vyhasínání funkce vaječníků u žen
- dochází k útlumu hypothalamo-hypofýzo-gonadální osy
- orgány (ovaria, děloha, pochva, vulva) atrofují
  
Klimakterium a preklimakterický syndrom - klinické projevy
- menstruační cyklus a plodnost postupně ustává
- návaly horka, pocení, bolesti hlavy, stresová inkontinence, psychické problémy-nervozita, poruchy soustředění, deprese…
- metabolické změny: ateroskleróza, osteoporóza
 
 
 

14.5 Stresová reakce

14.5 Stresová reakce
 
 
Stresová reakce = vývojově zakódovaný sled orgánových a psychických změn zvyšujících šanci na přežití při působení zátěžových faktorů
 
Stresové faktory
- fyzikální (teplo, chlad, hluk, trauma, operace…)
- psychické (práce, zkouška, dopravní zácpa…
- sociální (ztráta partnera, životní styl – spěch, nedostatek spánku)
 
Stresová reakce - důsledky
- aktivace sympatiku
- vyplavení adrenalinu a kortikoidů z nadledvin
- zvýšení tlaku a srdeční činnosti
- uvolnění energie z glykogenu a později tuků
- útlum funkce zažívacího traktu
 
Stresová reakce - zvládání
- vyloučení stresoru
- léky
- racionalizace
- vytěsnění
- sublimace
 
 
 
 
 

15 Patologie nervového systému

15.1 Infekce mozku a mening

15.1 Infekce mozku a mening
 
 
Vstup infekce do CNS 
hematogenní (pyemie, sepse)
 - přímo
- cestou plexus chorioideus
z místního zdroje
- přímo (trauma)
- roztavením kosti (sinusitis, otitis)
- vv. emissariae
- podél nervů (filla olfactoria)
Mozkový absces může vzniknou hematogenní cestou, nebo přestupem z okolí (hnisavý zánět středního ucha, trauma)
  
Hnisavá meningitis v mozkomíšní lokalizaci . Vpravo nález diplokoků v mozkomíšním moku. Cytologické stanovení diagnózy v něm může napomoci včasnému zahájení léčby.
 
Meningokoková sepse – Waterhouseův- Friederichsenův syndrom.
Zemřelé dítě má splývající krevní podlitiny, krvácení a otok sliznice hrtanu, septické zvětšení sleziny, prokrvácené nadledviny a hnisavý zánět mozkových plen.
 
 
Přítomnost hnisu v mozkových komorách se nazývá pyocefalus.
Akutní hnisavý zánět mening ohrožuje zejména nitrolebním přetlakem.
 
 
Klasifikace nehnisavých encefalitid (dle převažujících morfologických projevů)
POLIO + PAN + LEUKO = encefalitidy
Poliomyelitis anterior acuta je u nás (a ve většině zemí světa) očkováním  eradikované virové onemocnění mozku a míchy.
 
Atrofie kosterního svalu ze ztráty inervace – motorický neuron míchy zajišťující inervaci centrálního svazku svalových vláken  byl zničen při virové poliomyelitis.
 
Pacient po prodělané poliomyelitis. Atrofie kombinovaná s hypoplazií levé dolní končetiny v důsledku míšní denervace.Ve svalu (střed) přejde zánětlivý proces v jizvení (vpravo dole) atrofický sval může být rozsáhle nahrazen tukovou tkání (vpravo nahoře). Objem končetiny tak sice může být i nezměněn, funkční  struktury jsou však ztraceny a mohou se rozvinout i kontraktury.
 
Klíště. Přenáší klíšťovou encefalitis. Onemocnění může proběhnout v lehké formě pouze s chřipkovými příznaky. Těžší formy jsou sledovány druhou fází – zánětem mozkových blan, případně mozku a v nejtěžších formách se změny rozšíří i do míchy a jsou neodlišitelné od poliomyelitidy.
 
 
Neuropatologie AIDS
Přímý HIV efekt 
- HIV encefalitis
- leukoencefalopatie
- vakuolární myelopatie
- neuropatie
- myopatie
vaskulitidy, AIDS-Dementia komplex, dětský AIDS
 
Oportunní infekce
- parazitární: toxoplazmóza
- mykózy mykobakteria, spirochety:
        - Aspergillus, Candida, Cryptococcus
        - Mycobacterium avium intracellulare
        - Treponema pallidum
 - virové
         - Cytomegalovirus
         - Herpes simplex
         - Herpes zoster
         - Polyoma PML
Při toxoplasmóze se v mozku tvoří rozsáhlé periventrikulární nekrózy, v nich dochází k dystrofickým kalcifikacím.
 
Významným a poměrně častým chronickým zánětem mozku je autoimunní demyelinizační onemocnění – roztroušená mozkomíšní skleróza.
 
 

15.2 Krvácení v oblasti krania

15.2 Krvácení v oblasti krania
 
 
- extrakraniální   
- intrakraniální = extracerebrální + intracerebrální
Krvácení do měkkých pokrývek lebních (extrakraniální) zpravidla není život ohrožující. Upozorní však na možnost , že trauma způsobilo i krvácení nitrolební.
Uvnitř dutiny lební se může jednat o krvácení do mozkových obalů – extracerebrální  a do mozku samého - intracerebrální.
Epidurální hematom je arteriálního původu a zpravidla souvisí s frakturou lebních kostí.
  
 
Smrt při epidurálním krvácení nastává v důsledku nitrolebníhio přetlaku a dislokace mozkových struktur. Vpravo oploštění hemisféry pod tvrdou plenou, většina hematomu odstraněna.
 
Americká herečka Natasha  Richardson, 45, zemřela po úrazu na lyžích s typickými příznaky epidurálního hematomu. Bezvědomí bylo sledováno krátkou úpravou stavu (lucidní interval), následně těžké poškození mozku a smrt.
 
Subdurální krvácení je žilního původu – nejčastěji z přemosťujících žil mezi měkkými plenami mozku a horním šípovým splavem. 
 
Rozsah subdurálního krvácení, které může spontánně ustat, je různý. Velké (obr.) vede k dislokaci struktur a smrti nitrolebním přetlakem, středně rozsáhlé může být doprovázeno protrahovánými příznaky – bolesti hlavy neurologické i mentální výpady. Subdurální krvácení malého rozsahu mohou proběhnou velmi nepozorovaně s pouze přechodnou bolestí hlavy, bez dalších komplikací.
 
 
Subarachnoideální krvácení je arteriální, zdrojem je zpravidla ruptura výdutě tepny v oblasti Willisova okruhu na spodině mozku.  
 
Aneurysmata (výdutě) jsou často v místech rozvětvení, mohou být mnohotná. Část pacientů umírá při první atace krvácení (nitrolební přetlak); přeživší mohou mít pozdní komplikace – opakovanou rupturu s průnikem krve spodinou mozkovou, poruchy cirkulace mozkomíšního moku z vazivové obliterace subarachnoideálního prostoru.  
 
Ohraničená krvácení v mozku (na obr. v temporálním laloku a corpus callosum) jsou nejčastěji důsledkem ruptury patologicky změněné tepny při hypertenzi.
 
Některá krvácení jsou tříštivá - destruktivní s průnikem krve do mozkových komor (hemocefalus); destrukce mozku tohoto rozsahu je neslučitelná se životem.
 
Rozsáhlé lrvácení ve frontálním laloku usmrtilo s odstupem – v okolí hematomu je zřejmý lokální ikterus. Hemoragie v mozečku vedla ke smrti okamžitě, destrukce zasáhla vitální centra mozkového kmene.
 
 
Sekundární mozková krvácení
Sekundární mozková krvácení jsou méně častá, představují však důležitou diferenciální diagnózu.
 
Komoce a kontuze mozková
Komoce a kontuze mozková představují stavy vznikající v souvislosti s úrazy hlavy.
Při komoci (otřesu mozku) je mozek makroskopicky zpravidla pouze edematózní, mikroskopicky však natržením axonů mohou vznikat rozsáhlá tzv. střižná poranění s vyroněním axoplazmy a poruchami nervového vedení- stav může být i smrtelný.
Při kontuzi mozkové (zhmoždění) je v místě nárazu (a často i v místě protinárazu o protilehlý úsek kalvy) ložisko encefalomalacie.
 
 

15.3 Ischemie mozku

15.3 Ischemie mozku
 

Ateroskleróza mozkových cév 
Pozvolný rozvoj sklerotických změn v mozku je příčinou difúzní atrofie. Doprovází ji zmnožení mozkomíšního moku v rozšířených komorách a štěrbinách mezi mozkovými závity – vnitřní a vnější hydrocefalus.
Je-li atrofie pokročilejší, jsou prostým okem viditelná rozšíření perivaskulárních prostorů jako zdánlivé dutinky do průměru 2mm – kribrózní stav.
Větší (2-4mm) dutinky – lakuny, jsou v rámci procesu již výsledkem drobných vyhojených nekróz – encefalomalacií. Zpravidla jsou v bazálních gangliích.
Encefalomalacie – kolikvační nekróza mozkové tkáně je důsledkem lokálně výrazně omezené perfuze. Může být rozsahem a/nebo lokalizací smrtící; pokud pacient přežívá, hojí se postencefalomalatickou pseudocystou- dutinou vyplněnou mozkomíšním mokem.
 
Morfologické projevy 
- difúzní sklerotické změny:
      - atrofie mozku
      - kribrózní stav
      - lakunární stav
      - vnitřní a vnější hydrocefalus 
- stenóza - encefalomalacie
- ruptura - hemoragie
 
Klinické projevy 
- mozková mrtvice (event. smrt)
- pyramidové a extrapyramidové poruchy
- aterosklerotická (multiinfarktová) demence (při ztrátě více než 100ml mozkové tkáně)
Rozsáhlá encefalomalacie zabarvená refluxem krve do červena. V okolí edém mozkové tkáně. 
 

15.4 Demence

15.4 Demence
 

Demence - zblbělost
Def.: pokles intelektových schopností individua pod jím předtím dosaženou úroveň
 
Klinické projevy (poruchy)
- paměti (mnestické)
- poznávacích funkcí (gnostické)
- adaptačního chování (praktické)
 
Začátek - zpravidla plíživý
 
Vývoj
- reversibilní
- stacionární
- progredientní
 
Demence (příčiny)
- Terapie
- Intoxikace
- Infekce
- Metabolické
- Poruchy
- Progresivní degenerativní onemocnění
- Malnutrice
- Vaskulární
- Expanze
- Afektivní poruchy
 
Alzheimerova nemoc - incidence
> 65 let = 5% populace
> 80 let = 20% populace
Atrofie mozku : zúžené závity, rozšířené štěrbiny, na řezu rozšíření komor.
 
V mozku jsou při Alzheimerově nemoci mikroskopicky zřejmé změny extracelulární  - neuritické plaky (šipka) a změny intracelulární v neuronech, které se oproti zdravým (šedé) stříbří velmi silně (černé) a postupně zanikají.
 
Demenci vyvolávají rovněž vzácná prionová onemocnění vyvolaná chybnou konformací bílkovin v membránách neuronů ( např. Nemoc Creutzfeldtova –Jacobova).
Demence se jako pozdější příznak objeví i u jiných, primárně spíše neurologických onemocnění, jako je např. nemoc Parkinsonova. Projevuje se především rigiditou, klidovým třesem a dalšími příznaky z poruch dopaminergní stimulace. Je zničena (degenerativně, ischemií, nebo toxicky)  substantia nigra mozkové tkáně. Nemoc je dnes ovlivnitelná farmaky a elektrostimulací.
 
 

15.5 Mozkové nádory

15.5 Mozkové nádory
 
 
Nádory mozku a mening
- primární  CNS neoplazie:
       - cca. 2% všech malignit
       - cca 20% malignit u dětí mladších 15 let
- sekundární - metastatické
       - častější než primární
 
CNS neoplasie – klinické projevy
- epilepsie
- fokální výpady – parézy, plegie
- zvýš. intrakraniální tlak
        - bolest hlavy
        - zvracení (zejm. u dětí)
        - zastřené vědomí, kóma
        - edém papily očního nervu – zhoršené vidění
- hydrocefalus
 
WHO Grading nádorů nervového systému (2007)
- G I - ohraničené, pomalu rostou, vyléčí resekce
- G II - infiltrativní, pomalu rostou, riziko recidivy
- G III - histologicky maligní, vyžadují agresivnější adjuvantní  terapii
- G IV - vysoce maligní, rychle fatální
 
WHO klasifikace tumorů CNS
- I. Neuroepitelové T.
- II. Nádory nervových obalů
- III. Nádory mening
           - Meningotelové
           - Nádory cévního původu
           - Primární melanocytární léze
- IV. Lymfomy (primární)
- V. Germinální tumory
- VI. Nádory delární oblasti
- VII. Metastatické
Astrocytom – nádor z astroglie. Není jasně ohraničen, radikální resekce je nejistá.
 
Multiformní glioblastom je maligní gliový nádor, makroskopicky s nekrózami a krvácením. Obdobný vzhled má i metastáza z jiného primárního zdroje.
 
Ependymom je vzhledem k lokalizaci v mozkových komorách často doprovázen hydrocefalem.
 
Primární mozkové lymfomy se vyskytují u imunodeficientních pacientů, zejména s AIDS.
 
 

15.6 Nádory periferních nervů

15.6 Nádory periferních nervů
 
 
Nemoci periferních nervů - neuropatie
- mohou být vrozené i (častěji) získané

doprovázejí:
- trauma
- metabolické poruchy (diabetes mellitus)- infekce (borelióza, zoster, lepra)
- intoxikace (olovo)
- maligní nádory (malobuněčný karcinom plic, mnohotný myelom)

Nádory periferních nervů
- Neurilemmom - schwannom – vychází z buněk Schwannovy pochvy nervu - maligní variantou (vzácnou) je neurogenní sarkom
- Neurofibrom – obsahuje navíc příměs fibroblastických nádorových buněk
- Paragangliomy – nádory z periferních ganglií, většinou benigní, vzácné
Neurilemom je zpravidla tuhý, dobře ohraničený nádor související s nervem.
 
 
 
 

16 Patologie kůže

16 Patologie kůže
 
 
 
Nemoci kůže:
- nenádorové - atrofie, nekróza, poruchy pigmentace, záněty - dermatitidy (akutní - infekční, alergické nebo chronické - autoimunní)
- nádory - benigní, hraniční, maligní
Výchozí buňky : epitelové, neuroektodermové,  mesenchymové…

16.1 Makroskopické kožní projevy

16.1 Makroskopické kožní projevy

 

Makroskopické kožní projevy
- makula – skvrna – barevně odlišné ploché ložisko
- papula- vyklenuté ložisko do 5mm
- plaka – ploché vyklenuté ložisko větší než 5mm
- vezikula-puchýř –vyklenutý útvar vyplněný čirou tekutinou – velikosti do 5mm
- pustula – puchýřek s hnisavým obsahem
- bula – velký puchýř (nad 5mm)
- lichenifikace – ložisko zhrubění dané zvýšeným rohověním a olupováním
- exkoriace – škrábanec – povrchový traumatický defekt pokožky
 
  

16.2 Poruchy pigmentace kůže

16.2 Poruchy pigmentace kůže
 
Vitiligo a leukoderma představují ohraničené poruchy melaninové pigmentace. Vitiligo je autoimunní zničení pigmentových buněk-melanocytů, leukoderma vzniká po zánětech (psoriáza, syfilis….).Depigmentovaná ložiska představují nejen kosmetický problém, ale i místa nechráněná při oslunění - reagují dermatitidou.
 
Chloasma  je ohraničená hyperpigmentace kůže – vyskytuje se fyziologicky u těhotných, patologicky po ozařování. Na obrázku hyperpigmentace po ozařování karcinomu prsu – tyto komplikace dnes při dokonale zacíleném ozařování nenastávají. Keloid je plastická hrubá jizva daná zmnožením podkožního vaziva – např. po zhojení popáleniny.
 
 

16.3 Infekční a alergická dermatitis

16.3 Infekční a alergická dermatitis
 
 
Infekční dermatitidy - vybrané příklady
 
Kůže je sídlem řady mikroorganismů - zejm. bakterií. Při narušení (herpesvirus) se bakterie uplatní a mění charakter zánětu (vezikula se mění v pustulu a nekrotizuje)
 
Kůže může být přímým terčem útoku (herpesvirus).
 
Vyrážka na kůži je projevem řady systémových infekcí i neinfekčních chorob (dětské infekce - zarděnky, spalničky, plané neštovice…; systémový lupus erytematodes…)
Nekróza kůže při antraxu (Bacillus anthracis).
  
pat1606.JPG

Zarudnutí kůže při infekci streptokoky (Streptococcus Aβ haemolyticus)
 
pat1607.JPG

Neonatální impetigo – infekce stafylokoky. Vlivem epidermolyzinu - exotoxinu
dochází k masivní akutní ztrátě kožního povrchu.
 
pat1608.JPG

Impetigo v dětském věku vyvolávají stafylokoky a streptokoky. Hnisavé puchýřky - pustuly se mění v krusty. Po jejich odloučení dochází k hojení – podle hloubky defektů regenerací nebo reparací a následnou regenerací epidermálního povrchu.
 
pat1609.JPG

Hemoragické projevy na kůži – sufuze-podlitiny – při meningokokové sepsi.
Hemoragie postihují i sliznice (hrtan), slezina je septicky zvětšená, v obalech mozkových hnisavá meningitis, v nadledinách hemoragie (Waterhouseův-Friderichsenův syndrom).
 
pat1610.JPG

Kůže může být místem tuberkulózní infekce. Na obr. verukozní – bradavičnaté - projevy – „tuberculum anatomicum“ je název, který pochází z doby, kdy touto formou onemocněli anatomové a patologové pitvající bez rukavic zemřelé s tuberkulózou.

pat1611.JPG

Lupus vulgaris- tuberkulózní dermatitis může mít formy ohraničené i výrazně mutilující.

pat1612.JPG

Lupus vulgaris a ohraničené formy prokázané tuberkulózní etiologie. Vpravo i pozánětlivá depigmentace-leukoderma.
 
pat1613.JPG
  
Na rozvoji kožních infekcí se nezřídka podílí další faktory. Při akné jde o multifaktoriální chorobu vzniklou součinností faktorů genetických, hormonálních, dietetických a infekčních. Projevy se často centrují na kožní adnexa- vlasové folikuly – foliculitis. Přestupem zánětu z foliculitis do okolí vzniká furunkl, splynutím více furunklů karbunkl.
 
pat1614.JPG

Vyrážka při syfilis (2. stadium) postihuje celé tělo, včetně dlaní a plosek nohou.

 
Herpetické viry
- Herpes simplex  HSV 1,2  - puchýřky na kůži obličeje a genitálu   
- Varicella-Zoster   plané neštovice- pásový opar
- Cytomegalovirus – infekce u imunokompromitovaných (nedonošení, AIDS, leukemie…)
- Virus Epsteina-Barrové -  infekční  mononukleóza, Burkittův lymfom…
Opar na kůži obličeje – puchýřky s čirým obsahem se mění vlivem kožních mikrobů na pustuly.
 
Pustuly při infekci herpetickým virem a bakteriemi.
 
Hojení oparu.
 
Pásový opar vyvolává virus varicella-zoster. Výsev puchýřků sleduje průběh nervu.
 
Pásový opar může zasáhnout spojivku a rohovku (1. větev trojklanného nervu) a způsobit slepotu. Vpravo mikroskopie puchýřku.
 
Plané neštovice – celotělová puchýřnatá vyrážka. Inkubační doba po kapénkové infekci dva týdny. Doprovází je horečka a vyrážka.
Většinou se hojí bez následků, výjimečně jsou komplikovány pneumonií.
 
Spalničky - vyrážka
 
 
Alergická dermatitis  
- atopický ekzém    
- kontaktní dermatitis
 
Hypersensitivita I. typu – IgE:   Projevy: astma, kopřivka, senná rýma
Akutní alergická dermatitida  - kožní projevy: makuly, papuly,vezikuly

Chronická alergická dermatitida - hypersensitivita III. typu : suchá kůže, trhliny-fissury, hyperpigmentace .
Působí exo- i endogenní alergeny.

Kontaktní dermatitis
- vyrážka omezena na místo kontaktu se škodlivinou
- opožděná přecitlivělost - rostliny, léky, NIKL (zipy), čistící prostředky….
 Kontaktní dermatitis
 
Kontaktní dermatitis
 
 
Systémový lupus erythematosus
- multiorgánové poškození (záněty ledvinných glomerulů, cév,  Liebmanova - Sachsova endokarditis, perikarditis, polyarthritis, ulcerace kůže, motýlovitý exantém...)
- ohraničená forma (lupus discoides)
- ANA – antinuclear antibodies protilátky proti složkám buněčného jádra
- autohypersensitivita III. typu
 
Motýlový exantém na obličeji a  slizniční projevy při systémovém lupus erytematodes.
 
Pemphigus vulgaris – puchýřina – je generalizované potenciálně fatální autoimunní onemocnění s tvorbou  obrovských puchýřů, které jsou druhotně bakterálně infikovány.
 
 Sklerodermie je systémová autoimunní choroba se změnou kolagenního vaziva v podkoží ( ale i vnitřních orgánech) a atrofií epidermis. Mizí kožní adnexa. Tvář ztrácí mimiku. Poruchy polykání z tuhosti jícnu.
 
 
Psoriasis vulgaris – lupénka
- 1% výskyt v populaci
- genetické predispozice
- remise a exacerbace
- červenohnědé makuly a papuly: poruchy rohovění
- 5-10% doprovázeno polyartritidou 
 
 
 

16.4 Kožní nádory

16.4 Kožní nádory
 
Benigní kožní nádory
- z epitelu pokožky
 -- kondylomy
 -- bradavice
- ze struktur podkoží 
         - lipomy – z tukové tkáně
         - hemangiomy – z cév
         - névy – z melanocytů

Špičaté kondylomy
- výrůstky v anogenitální oblasti, původce - lidský papilomavirus  (HPV)
Seboroická keratóza – stařecká bradavice - je ohraničená benigní proliferace kožních buněk – keratinocytů – někdy s výraznou pigmentací. Virový původ není na rozdíl od vulgární veruky u mladších osob prokázán.
 
Naevus flameus – hemangiom - lidově „oheň“ je benigní novotvar z cév převážně s kosmetickým problémem. Může však silně krvácet při traumatizaci.
 
 
Maligní kožní nádory
Na kůži se vyskytuje primárně řada maligních nádorů různé histogeneze.
 
- bazaliom – bazocelulární karcinom
- dlaždicobuněčný karcinom
- melanom
- Kaposiho  sarkom
- T lymfom
- další … 
Bazaliom má často vzhled vředu navalitých okrajů.  
 
Zpravidla je bazaliom lokálně destruktivní, nemetastazuje.
 
Spinocelulární (dlaždicový) karcinom může vzniknout v místě chronického dráždění – např. v terénu bércových vředů.
 
Makroskopicky se bazaliom a spinaliom neliší – rozlišení je mikroskopické.
 
Névocelulární névy jsou benigní tumory z melanocytů. Mohou být ploché i verukosní, barvy okolní kůže i hnědé až černé.
  
Některé névy jsou obrovské.
 
Malignizací některých typů névů  vzniká melanom. Jde k počtu névů o velmi vzácný úkaz. Projeví se změnou vzhledu předtím dlouho neměnného névu (ztmavnutí, zesvětlení, skvrny, mokvání, krvácení, bolest, svědění….). Vzhled melanomu může být velmi různý. 
 
Melanom je agresivní nádor s vysokou tendencí k lokálnímu šíření a metastazování. Metastázy melanomu v játrech.
 
Kaposiho sarkom je maligní nádor z buněk krevních cév. Vyskytuje se u pacientů s AIDS. Je vyvolán lidským herpesvirem typ 8.
 
Slizniční projevy Kaposiho sarkomu. 
 
Na kůži se mohou projevit lymfomy a leukémie. Kožní projevy non Hodgkinova B-lymfomu. 
Sézaryho syndrom je projevem T- lymfomu – mycosis fungoides – s přítomností kožních projevů a nádorových buněk i v periferní krvi.

17 Souhrnné testovací otázky

18 Přednášky - audio

18 Přednášky - audio
 

 
Přednáška 1
1 Předmět patologie
 
Audio
 
 
Přednáška 2
2 Regresivní změny
 
Audio
 
 
Přednáška 3
3 Zánět
 
Audio
 
 
Přednáška 4
4 Zánět II
 
Audio
 
 
Přednáška 5
5 Progresivní změny
 
Audio
 
 
Přednáška 6
6 Nemoci srdce a cév, nemoci krve
 
Audio
 
 
Přednáška 7
7 Patologie zažívacího traktu
 
Audio
 
 
Přednáška 8
8 Patologie dýchacího ústrojí
9 Nemoci ledvin a vývodných cest močových
 
Audio
 
 
Přednáška 9
10 Patologie pohlavního ústrojí a prsu, patologie mužských pohlavních orgánů
11 Patologie těhotenství
 
Audio
 
 
Přednáška 10
14 Nemoci žláz s vnitřní sekrecí
16 Patologie kůže
 
Audio
 
 
Přednáška 11
13 Nemoci pohybového ústrojí
15 Patologie nervového systému
 
Audio