Patologie

14.1 Nemoci hypofýzy, hypofunkční a hyperfunkční syndromy

14.1 Nemoci hypofýzy, hypofunkční a hyperfunkční syndromy
 
 
Nemoci a poruchy žláz s vnitřní sekrecí
- Nemoci hypofýzy a hypofunkční a hyperfunkční syndromy
    - nekróza 
    - záněty
    - nádory
 
- Nemoci štítné žlázy , hypo – a hypertyreóza
    - záněty
    - hyperplazie
    - nádory

- Nemoci nadledvin a  hypofunkční a hyperfunkční syndromy
- Klimakterium a preklimakterický syndrom
- Stresová reakce 
    
Hypofýza se skládá ze dvou vývojově  odlišných částí – adenohypofýzy a neurohypofýzy. Řídí periferní endokrinní žlázy. Sama je řízena třemi úrovněmi vyšších regulací v CNS. Systém je vyvážen řadou zpětných vazeb.
  
I když hypofýza váží méně než 1 gram, má přibližně 75% buněk produkujících hormony jako funkční rezervu. U žen je zpravidla větší – fyziologická těhotenská hyperplazie se po porodu nevrací zcela k výchozímu stavu.
 
Buňky adenohypofýzy se v mikroskopickém obraze barví různě s ohledem na různé hormonální produkce. Ty jsou však přesněji určovány pomocí protilátek proti hormonům – imunohistochemicky.
 
 
Hypofýza -  hormonální produkce
- Hormonální produkce se v jednotlivých buňkách může kombinovat a podle požadavků  organismu i měnit.
 
a) Adenohypofýza
- PRL (prolaktin)
- STH (růstový hormon)
- ACTH (adrenokortikotropní hormon)
- FSH (folikulostimulační hormon)
- LH (luteinizační hormon)
- TSH (tyreostimulační hormon)
b) Neurohypofýza
- vasopresin
- oxytocin produkovány v hypothalamu
 
Hypofýza  - nekróza
- Nekróza je v hypofýze poměrně častá – většinou v důsledku nitrolební hypertenze.
- incidence = 1-8% ve velkých autoptických souborech
- patogeneze = nitrolební hypertenze (ischemie, vazospasmus, ateroskleróza, tromby, přerušení stopky)
- hojení jizvou = s možnými fokálními regeneráty
- význam = hypofunkce pouze při zničení > 3/4 objemu
 
 
Porodní nekróza hypofýzy - Sheehanův syndrom
= Rozsáhlá nekróza hypofýzy vede k panhypopituitarismu. Projeví se výpadem periferních endokrinních žláz, zejména nadledvin, štítné žlázy a gonád.
- těhotenská hyperplázie hypofýzy (fyziologická) 
- posthemoragický šok (při těžkém porodním krvácení) 
- ischemická nekróza 
- panhypopituitarismus
 
Hypofýza - zánět
- Důsledky zánětu závisí na rozsahu poškození.
- hnisavý – přestupem z hnisavé meningitis
- nehnisavý – většinou autoimunní
- granulomatosní - tbc a syfilis.
 
Hypofyzární syndromy
- Hypofunkční
       - panhypopituitarismus
       - selektivní hypofunkce
- Hyperfunkční
       - monohormonální
       - kombinované
 
Hypopituitarismus
- Totální = zničeno >75% AH
- Syndromy = Simmonds, Sheehan, Falta
- Parciální = monohormonální (nanismus), kombinovaný
- Regulatorní hypofunkce = z periferních žláz, z ektopických produkcí, iatrogenní
 
Při empty sella syndromu se jeví turecké sedlo prázdné v zobrazovacích metodách. Zpravidla však je na dně dostatek funkční tkáně a nejsou vyjádřeny hypofunkce.
 
Simmondsova kachexie je panhypopituitarismus v důsledku rozsáhlé nekrózy bez návaznosti na porod. 
 
Sheehanův syndrom – viz výše.
 
Faltaova pluriglandulární dystrofie autoimunní panhypopituitarismus kombinovaný s postižením dalších žláz.
 
Monohormonální postižení je zpravidla důsledkem vrozené enzymatické poruchy – selže syntéza funkčního hormonu (např. růstového – vzniká proporční trpaslictví – nanismus).
 
Zpětnovazební regulace mohou snížit produkci trofního hormonu (např. ACTH při periferním hyperkortizolismu – léčba kortikoidy).
 
 
Centrální Adisonova nemoc
- hypofunkce nadledvin v důsledku snížené hypofyzární stimulace
- atrofie nadledvin
- vakuolizace srdečních svalových buněk
- chybí kožní hyperpigmentace
Klinické projevy:
- hypotenze
- slabost
- hyperkalemie
 
Adenomy hypofýzy
Gigantismus vzniká nadprodukcí růstového hormonu před ukončením růstu. Po jeho ukončení vede tato nadprodukce k růstu pouze okrajových částí končetin a obličeje – akromegalie.
 
Klinické příznaky:
- žádné (malé bez hormonální produkce)
- galaktorea-amenorea (prolaktinomy)
- gigantismus / akromegalie (STH produkující)
- hyperkortisolismus (produkují ACTH)
- bitemporální hemianopsie (velké bez hormonální produkce)
- hypopituitarismus (velké bez hormonální produkce)
 
Bitemporální hemianopsie je porucha vidění : výpad periferních úseků zorného pole (někdy asymetrický). Je podmíněna tlakem na chiasma opticum zezadu – např. supraselárně rostoucím hypofyzárním adenomem.
 
Galaktorea je sekrece mléka mimo období po porodu . Může vzniknout i u mužů v důsledku hyperprolaktinémie (nejčastěji z adenomu hypofýzy).
 
Adenomy mohou velmi vzácně i malignizovat.
Přechod do karcinomu se projeví destrukcí kostí tureckého sedla (na rozdíl od expanze u adenomů; je pomalu vznikající s remodelací kosti). Karcinomy hypofýzy metastazují v likvorových prostorách implantačními metastázami na meningách; zcela výjimečně extrakraniálně.

 
 
 
Předchozí
Následující
Operace
Prohlédnout vše