Osetrovatelska_pece_v_neurologii
8.3 Svalová onemocnění
8.3 Svalová onemocnění
Mezi primárně svalová onemocnění patří celá řada chorob, které označujeme jako myopatie, zvláštní postavení zaujímá myastenie. Společným příznakem je svalová slabost postihující spíše pletencové svaly, hyperlordóza s vystouplým břichem, typický je myopatický šplh při postavování ze dřepu s nutností opřít se rukama o kolena a stehna.
Progresivní svalová dystrofie (myopatie), Duchenneova forma
Je dědičná choroba vazaná na X-chromozom. Příčinou je defekt bílkoviny svalové buňky – dystrofin. Onemocní pouze chlapci, ženy jsou přenašečky (sterilní jsou muži trpící chorobou). Onemocnění propuká kolem 4. roku věku. Chůze je kolébavá, obtíže jsou při chůzi do schodů, páteř je v hyperlordóze, břicho je vystouplé. Hypertrofii lýtek působí jejich tuková infiltrace. Nemoc progreduje do nemožnosti chůze, nemocný je upoután na invalidní vozík, rozvíjí se kardiomyopatie, které nemocní podlehnou kolem 20. roku věku. Léčba choroby neexistuje. U žen s rodinným výskytem lze transplacentárně stanovit hladinu kreatinfosfokinázy (CPK) a tím u mužských plodů určit přítomnost choroby. U nemocných chlapců je obvyklé 100 násobné zvýšení hladiny CPK s typickým EMG nálezem myogenní léze. Variantou choroby je benigní Beckerova forma, se kterou se pacienti dožívají až 50 let věku.
Myastenia gravis pseudoparalytica
Je autoimunitní chorobou, při níž v krvi cirkulují protilátky proti acetylcholinovým (Ach) receptorům, které produkuje tkáň thymu, který je uložen v mediastinu (mezihrudí). Na nervosvalové ploténce zhoršují přenos z nervu na sval. Nemoc je poměrně vzácná. Nesprávná diagnóza může mít fatální důsledky.
Hlavním příznakem je svalová slabost a zvýšená únavnost. Zpočátku je postiženo svalstvo oční, mimické svaly, svaly polykací a řeč, která má nosní přízvuk, teprve později jsou postižené končetiny. Závažné je postižení dýchacích svalů. Nemoc se horší svalovou činností, obtíže jsou výraznější večer než ráno, kdy se v průběhu noci stačily nové receptory vytvořit. Při delším mluvení se řeč horší, což se využívá při Seemanově zkoušce. Choroba se rozvíjí pomalu, může však dojít kdykoli k nečekanému zhoršení v podobě myastenické krize, která může ohrozit život pacienta. Pokročilá stádia proto patří na ARO či JIP. V léčbě se uplatňují látky, které zlepšují nervosvalový přenos, označují se jako inhibitory acetylcholinesterázy (AChE). Fungují tak, že potlačují její účinek. AChE odstraňuje přebytečný ACh na svalové ploténce. Výrazné zlepšení choroby nastává po operačním odstranění thymu. Teprve není-li operace možná, užívají se imunosupresiva s kortikoidy.