Hematologie
1.3 Sideroblastické anémie
1.3 Sideroblastické anémie
Sideroblastická anémie je onemocnění charakterizované přítomností tzv. prstencových sideroblastů v kostní dřeni, neefektivní erytropoézou a přetížením organismu železem. Sideroblasty jsou prekurzory erytrocytů, jejichž jádro je obklopeno mitochondriemi, v nichž se kumuluje železo ve formě amorfních depozit (fosfát a hydroxid železnatý). Rozlišuje se dědičná a získaná forma sideroblastické anémie, jejich charakteristiky jsou shrnuty v tabulce 1.1.
Tabulka 1.1. Sideroblastické anémie
|
|
dědičné
|
získané
|
|
etiopatogeneze
|
defekty enzymů účastnících se tvorby hemoglobinu
|
a) reverzibilní – jsou-li odstraněny příčiny
b) přetrvávající – součást jiného onemocnění
|
|
známo u d-aminolevulinátsyntetázy s koenzymem pyridoxalfosfát
|
||
|
nedostatek pyridoxinu
|
||
|
alkoholismus
|
||
|
léky
|
||
|
otrava olovem
|
||
|
dědičnost
|
různé formy – autozomální dominantní i recesivní, někdy na chromozomu X
|
-
|
|
příznaky
|
hepatomegalie
|
-
|
|
splenomegalie
|
||
|
srdeční anémie
|
||
|
obecné příznaky anémie
|
||
|
krevní obraz
|
mikrocytární anémie
|
normocytární až makrocytární anémie
|
|
hypochromní anémie
|
||
|
zpožděné zrání cytoplazmy u prekurzorů
|
||
|
¯ plazmatické železo
|
||
|
léčba
|
pyridoxin
|
odstranění příčiny nemoci
|
|
chelatační léčba (odstranění nadbytku železa)
|
pyridoxin
|
Zdroj: autor