Hematologie

4.3.4 Chronická idiopatická myelofibróza

4.3.4 Chronická idiopatická myelofibróza
 
 
Chronická idiopatická myelofibróza je nádorové onemocnění projevující se v posledních stádiích nemoci extrémní fibrózou (vazivová přestavba) kostní dřeně a někdy i osteosklerózou. Charakteristickými rysy tohoto onemocnění jsou fibróza kostní dřeně, krvetvorba mimo kostní dřeň a zvětšená slezina (splenomegalie). Kmenová hematopoetická buňka se přeměňuje na patologické megakaryocyty, které se rychle rozpadají. Krvetvorná tkáň je v kostní dřeni nahrazena vazivem a krvetvorba se tak přesunuje do sleziny a jater, což má za následek zvětšení těchto orgánů. Klinické projevy nemoci jsou způsobeny zvětšující se slezinou, která může zasahovat až do malé pánve a způsobovat např. bolesti břicha, nebo zažívací obtíže. Dalším projevem bývá únava, způsobená anémií. Onemocnění je chronické, obvykle probíhá v průběhu několika let. Příčina onemocnění není známa. U některých pacientů (40-50 %) je příčinou chybný gen JAK2, který nacházíme také u jiných myeloproliferativních onemocnění.
K diagnostice onemocnění se používá vyšetření nátěru periferní krve, kostní dřeně (cytologie, histologie) a molekulárně genetické vyšetření. Kromě krvetvorby se sleduje také podíl vaziva ve dřeni a je nutné vyloučit jiná onemocnění, u nichž také dochází k fibróze. V počátcích onemocnění bývá počet trombocytů a erytrocytů zvýšený, což se s rozvojem nemoci mění. V krevním obrazu pacientů s chronickou idiopatickou myelofibrózou se objevují erytrocyty nepravidelného tvaru a velikosti a cytopenie. V kostní dřeni jsou zmnoženy megakaryocyty.
Cílem léčby je eliminace patologických buněk. U mladých pacientů je indikována alogenní transplantace kostní dřeně nebo hematopoetických buněk, používá se také radioterapie sleziny. K léčbě se také používá interferon alfa, anagreid (zabraňuje zrání megakaryocytů), hydroxyurea (snižuje počet bílých krvinek, krevních destiček, ovlivňuje také zvětšenou slezinu). Prognóza pacientů s tímto onemocněním je velmi špatná. Průměrná doba přežití je kolem 5 let.


Předchozí
Následující
Operace
Prohlédnout vše