Hematologie

2.2.3 Ostatní vrozené krvácivé stavy

2.2.3 Ostatní vrozené krvácivé stavy
 
 
Kromě hemofilie a von Willebrandovy choroby jsou ostatní vrozené krvácivé poruchy velmi vzácné. Většinou se jedná o autozomálně recesivně dědičná onemocnění způsobená poruchou ve funkci některého z dalších koagulačních faktorů. Míra krvácivých projevů je těsně spjata s hladinou a funkčností daného defektního koagulačního faktoru. Těžké krvácivé stavy hrozí u pacientů s hladinou daného faktoru nižší než 1% normální hladiny.
Nedostatek koagulačního faktoru V se označuje jako parahemofilie a jeho nedostatek se projevuje krvácivostí z nosu, nadměrným krvácením u drobných poranění, krvácením do kloubů, či z pupečníku. V léčbě se využívá transfuzí plazmy. Jako hemofilie C bývá označována porucha syntézy a funkce koagulačního faktoru XI, která se s mnohem vyšší frekvencí vyskytuje u židovské populace (až 10 %).


Předchozí
Následující
Operace
Prohlédnout vše