Radiologie_a_nuklearni_medicina
8.2.6 Cévní malformace
8.2.6 Cévní malformace
A) cerebrovaskulární malformace s arteriovenózním zkratem
– A-V malformace,
– durální A-V fi stula (zkrat), malformace;
B) kavernózní angiom (kavernom);
C) kapilární teleangiektázie (teleangiektázie);
D) venózní malformace
– venózní angiom,
– malformace v. Galeni.
Arteriovenózní malformace: Více než 85 % tvoří parenchymální (piální) A-V malformace (embryonální etiologie), 15 % pak durální A-V malformace (arteriovenózní fi stula), kterou jedinec získá během života (trauma, tromboticko-zánětlivé léze mozkových žil a splavů). MRA nebo CTA dokáže A-V malformaci zobrazit (do určité míry včetně přívodných, odvodných cév a nidu), a přispět tak k její diagnostice. Ale přesnou architektoniku malformace není schopna dokumentovat. Proto se před terapeutickým zákrokem zpravidla nevyhneme provedení AG, kde můžeme pozorovat rozšířené arterie, vény, A-V zkraty, časnou venózní drenáž. Magnetická rezonance přináší řadu doplňujících údajů, například vztah k vitálním oblastem CNS, kterou pochopitelně AG neprokáže (obr. 8.46 a–c). Na CT často pozorujeme kalcifikace. Malformace mívá spíše retrakční charakter, než by se chovala expanzivně.
Kavernom (kavernózní malformace, kavernózní angiom). Může být od mikroskopických rozměrů až po velikost několika cm, není vzácností mnohočetný výskyt. Typická lokalizace je v mozečkových hemisférách a pedunkulech. Klinická symptomatologie je přibližně u 3–4 % nemocných, mohou být přítomny bolesti hlavy, epileptické záchvaty... V modalitě CT obvykle kavernom nezobrazíme. Na MR pozorujeme dobře ohraničené ložisko, jehož signál závisí na stadiích involuce krvácení. Angiografické vyšetření kavernom nezobrazí (obr. 8.47 a, b).
Teleangiektázie: Malformace je tvořena chomáčem dilatovaných kapilár, mezi kterými je normální mozková tkáň, nejčastěji bývá v pontu. Klinickou symptomatologii pozorujeme ve 3–4 %. V obrazu MR nelze teleangiektázie od kavernomu odlišit. Angiografické vyšetření je skoro vždy normální.
Malformace v. cerebri magna – Galeni. Jedná se o arteriovenózní zkrat mající příčinu v perzistenci Markowského prosencefalické žíly, která odvádí krev z choroidálních plexů a fyziologicky zaniká ke konci 3. měsíce prenatálního vývoje. Ústí do embryonálního sinu falcine, naopak sinus rectus bývá hypoplastický nebo zaniklý. Projevuje se klinicky obvykle brzy po narození.
Obr. 8.46 a–c CT a MR – arteriovenózní malformace: rozsáhlá AVM v oblasti pravého karotického povodí. Na CT je patrné ložisko vyšší denzity (šipka, a) výrazně enhancující po podání KL (šipka, b); vinutá červovitá ložiska se signálem „fl ow void“ (šipka c).
Obr.8.47 a, b MR – mnohočetné kavernomy. Kavernomy jsou lépe patrné v gradietnísekvenci, jako hyposignální ložiska (b), v T2W obrazu jsou smíšeného signálu (šipky, a).
Obr. 8.48 MR – venózní angiom. Po podání KL je patrná pruhovitá enhancující
struktura (šipka).
Aneuryzma. Lze charakterizovat jako ohraničené, rozšíření cévní stěny, jehož příčinou je její zeslabení během embryonálního vývoje. Nejspíše embryonálně vzniká pouze defekt ve stěně cévy a teprve později, během života jedince, poruchou hemodynamických poměrů dojde k vytvoření tepenné výdutě. Více než 90 % aneuryzmat je lokalizováno v oblasti Willisova okruhu, u 20 % nemocných je diagnostikován mnohočetný výskyt, k jeho ruptuře a krvácení dojde relativně u malého procenta jedinců (obr. 8.49 a, b).
Nejzávažnějším klinickým projevem aneuryzmatu je jeho ruptura a následné subarachnoidální krvácení (SAK).
Přítomností krve v okolí aneuryzmatu v obrazu MR nebo CT může podpořit stranovou lokalizaci SAK krvácení. MRA zobrazí aneuryzma větší než 3–4 mm, obdobně CTA.
Vyšetření DSA je obvykle součastí endovaskulárního výkonu, přináší nezbytné údaje pro lékaře provádějící intervenční léčbu (přesný tvar krčku, přítomnost spazmů, vícečetná aneuryzmata), některá pracoviště vyžadují před chirurgickým výkonem pouze MRA nebo CTA vyšetření, jiná považují provedení DSA stále za nezbytné.
Subarachnoidální krvácení je nejzávažnější klinickou komplikací ruptury aneuryzmatu. Recidiva je v prvních 24 hodinách od SAK 15–20 %, úmrtnost okolo 50 %. Každé další krvácení je závažnější a potencionálně nebezpečnější. Arteriální krev v subarachnoidálním prostoru v okolí aneuryzmatu způsobuje spazmy, které závažně komplikují průběh SAK přibližně od 4. dne do konce 3. týdne. Spazmy neinvazivně monitoruje transkraniální vyšetření dopplerem, jejich přítomnost vylučuje operaci, respektive ji tvoří velmi riskantní (obr. 8.50).
Obr. 8.49 a, b MR – aneuryzma: vakovité aneuryzma v místě větvení a. cerebri
interna l. sin (šipka)
Obr. 8.50 CT – subarachnoidální krvácení: masivní přítomnost krve v bazálních
cisternách, počínající hydrocefalus
V klinické symptomatologii SAK dominuje prudká cefalea často s poruchou vědomí, nauzeou a zvracením a meningeálními příznaky. Optimální léčbou je akutní operace nebo endovaskulární zákrok do 3 dnů od ruptury, později hrozí spazmy s vážnými následky. Odložená operace se provádí po 3 týdnech absolutního klidu pacienta na lůžku, kdy odezní spazmy.
Existuje forma subarachnoidálního perimezencefalického krvácení, kde příčinou je nejspíše krvácení venózní etiologie. Podmínkou diagnostiky je nepřítomnost aneuryzmatu při AG vyšetření, přítomnost krve v bazálních cisternách, nebývá na konvexně, klinický průběh je velmi benigní.