Radiologie_a_nuklearni_medicina
8.2.12 Degenerativní onemocnění nervového systému
8.2.12 Degenerativní onemocnění nervového systému
Jedná se o heterogenní skupinu chorob neznámé příčiny se společnými rysy: plíživý začátek klinické symptomatologie, kterému dlouho předchází bezpříznakové období, pomalý, často roky trvající progresivní průběh, symetrické postižení určitých, specifických nervových struktur, často familiární výskyt.
Normální morfologické změny mozku způsobené věkem
„Fyziologické“ stárnutí mozku. V mozkové tkáni s narůstajícím věkem jedince pozorujeme z hlediska zobrazovacích metod řadu „fyziologických změn“. Dochází k celkové mozkové atrofii, jejímž důsledkem je rozšíření mozkových komor, mozkových sulků (jak ubývá mozková tkáň, zvětšují se subarachnoidální prostory) (obr. 8.72 a, b).
Jako možné příčiny jsou udávány hormonální dysfunkce, akumulace toxických látek, možná i hromadění volných radikálů, ale nejspíše vše bude ovlivněno naprogramovaným vnitřním časem neuronů, který určuje kromě řady funkcí i jejich zánik. Délka „optimálního života neuronů“ se geneticky u různých jedinců asi liší, ale obecně bude někde mezi 90–120 lety, kdy postupně dochází k rozvláknění konců DNA, respektive telomer (tvoří konce chromozomů).
Simplisticky lze říci, že se chromozomy každým dělením od konce zkracují, tím dochází k nedokonalé transkripci RNA (v určité fázi života dochází k jejich úpravám enzymem telomerázou, které ve stáří selhává). Při určitém kritickém zkrácení telomer dojde k aktivaci proteinu p 53, který blokuje další dělení buněk, nevznikají tedy nové buňky, což lze dobře demonstrovat na tkáních, které se často obnovují (kůže, sliznice trávicího ústrojí...).
V případě neuronů je mechanismus mírně odlišný, neboť ke vzniku nových neuronů asi nedochází, ale protein p 53 blokuje tvorbu proteinu ze skupiny PGC-1, které jsou důležité pro tvorbu nových mitochondrií. Při depleci tohoto proteinu jejich počet klesá, tím narůstá množství volných radikálů, které mitochondrie za normálních okolností odbourávají, tím dochází k jejich přetížení a zániku – a tím ke smrti neuronů. Je zajímavým zjištěním, že v řadě nádorových buněk je protein p 53 nefunkční, proto není nádorové dělení buněk brzděno zkrácením telomer.
Obr. 8.72 a, b MR – fyziologické stárnutí. Je patrná kortikální a periventrikulární atrofi e, periventrikulární prstenec zvýšeného signálu (a).
Multisystémová atrofie (MSA) typ MSA-P (s příznaky parkinsonova syndromu), MSA- C (s příznaky mozečkového syndromu) a MSA – autonomními poruchami (dříve označován Shy-Dragerův syndrom). Sporadické neurodegenerativní onemocnění, rychlá progrese, kromě demence MSA-P – dominuje parkinsonický syndrom (bez klidového třesu), MSA-C příznaky mozečkové, MSA s dominancí autonomních příznaků – ortostatická hypotenze, porucha funkce potních žláz, inkontinence. V obrazu CT a MR pozorujeme atrofi i mozkového kmene, mozečku (obr. 8.73).
Alzheimerova choroba. Onemocnění představuje 50 % všech demencí, prevalence choroby roste s narůstajícím věkem, v poslední době jsou názory, že počátek onemocnění může předcházet řadu let až desetiletí před klinickou symptomatologií.
U nemocného pozorujeme změny chování, emoční labilitu, progresivní poruchu paměti, ztrátu úsudku. Později nastupuje dezorientace časově-prostorová, další horšení kognitivních funkcí, ztráta nezávislosti, rozpad osobnosti, celkový marasmus, smrt.
Kauzální léčba neexistuje, centrální inhibitory acetylcholinesterázy zpomalí postup nemoci. Nález při vyšetření zobrazovacími metodami je diskrétní a nespecifický (arofie hypokampů, rozšíření temporálního rohu postranních komor), snahou je vyloučit onemocnění s jiným klinickým vedením (CMP, nádor, zánět...).
Obr. 8.73 MR – multisystémová atrofie (MSA): atrofie mozkového kmene
Huntingtonova choroba. Neurodegenerativní onemocnění, projevující se demencíachoreatickými dyskinezemi a psychickými příznaky (poruchy chování, agrese,poruchy paměti, postupně demence až celkový marasmus). Kauzální léčba není známa, nemoc vede ke smrti během 8–12 roků. CT a MR zobrazí celkovou mozkovou atrofi i, charakteristická je atrofie striata (nucleus caudatus a globus pallidus).
Parkinsonova choroba. Neurodegenerativní, progresivní onemocnění, jehož příčinou je postupný zánik buněk produkujících dopamin v substantia nigra. U nemocných pozorujeme triádu příznaků: rigidita, tremor, bradykineze, dále semiflekční držení trupu a končetin, ztrátu synkinéz při pohybu, maskovitý obličej, chůze o krátkých, šouravých krocích. Léčba anticholinergiky, L-dopou (prekurzoru dopaminu) bývá doprovázena velmi dobrým klinickým efektem. Nález při vyšetření zobrazovacími metodami je diskrétní a naší snahou je spíše vyloučení jiného onemocnění (někdy je patrné zúžení pars compacta, a tím je umožněn těsný kontakt n. ruber a substancia nigra).
Mesiální temporální skleróza (MTS), hippokampální skleróza. MTS je považována za možný zdroj epileptických záchvatů. Při vyšetření MR můžeme pozorovat asymetrii velikosti hipokampu, gliovou jizvu, asymetrii v architektonice šedé hmoty mozkové hipokampů rozšíření temporálního rohu postranní komory. V některých případech obtížně kompenzované epilepsie se provádí chirurgická exstirpace ložiska.
Obr. 8.74 MR – Wilsonova choroba. V oblasti centrální šedi je patrné typické střídání hypersignálních a hyposignálních ložisek (šipka).