Fyziologie

3.10 Imunodeficience a imunosuprese

3.10 Imunodeficience a imunosuprese
 
 
Jde o stavy, při nichž je funkce imunitního systému snížena, což vede k častějším, někdy netypickým infekcím, jejich těžším projevům, častému opakování, popř. mohou vznikat častěji některé nádory. Konkrétnější projevy závisí na tom, jaká složka imunity je postižena či je-li postižena imunita jako celek a samozřejmě na tom, jaká je intenzita snížení imunity.
 
Jako imunodeficience se označuje snížené imunity či některé její složky v důsledku vrozeného nebo získaného onemocnění. Může jít o těžké stavy vrozené a geneticky podmíněné či stavy získané vlivem některých infekcí (např. virových včetně HIV infekce), nedostatečné výživy, chybění důležitých vitaminů a dalších látek, působení toxických látek, velké znečištění životního prostředí apod. Sníženou imunitu navozují i četná závažnější onemocnění, např. leukémie, selhání jater či ledvin, některé chronické infekce a mnoho dalších.
 
Termín imunosuprese nejč. označuje stavy, kdy je imunita potlačena v souvislosti se zevními podmínkami, často vlivem léčby, a to jako její vedlejší účinek nebo naopak přímo cíleně v situacích, kdy je léčebně třeba imunitu potlačit – to jsou nejčastěji stavy po transplantacích či léčba chorob autoimunitních. Imunosupresivní léčba je v těchto případech nezbytná, i když je nutné u léčených osob počítat s rizikem a možným těžším průběhem infekčních chorob a vyšším rizikem vzniku nádorů. 
 
Imunodeficience v oblasti přirozené nespecifické imunity vede k častějším hnisavým bakteriálním infekcím. Závažné stavy vznikají u některých vrozených vzácných chorob. Může jít o defekty komplementu, které se projevují zejména bakteriálními infekcemi či rizikem autoimunitních chorob. Při poruše bílých krvinek a fagocytózy může být porušen každý z jejích kroků, přibližování leukocytů do místa zánětu, adheze (přilnutí) a pohlcení cizí částice fagocytem nebo schopnost fagocytu likvidovat fagocytovaný materiál (např. bakterii). Defekty fagocytózy se projevují hnisavými kožními infekcemi, někdy až abscedujícími, záněty v dutině ústní, v těžších případech závažnějšími celkovými infekcemi.
 
Poruchy humorální imunity jsou způsobené poruchou vývoje B-lymfocytů nebo poruchou komunikace mezi T- a B-lymfocyty. Vzácná, závažná je vrozená Brutonova agamaglobulinémie, která postihuje chlapce (je přenášena na X chromozomu), projevuje se brzy po narození těžkými infekcemi. Chybějí zcela imunoglobluliny, je nutné jejich injekční podávání. Některé defekty humorální imunity se objeví až v pozdějším věku, je přítomen pokles koncentrace protilátek v krvi (hypogamaglobulinémie) či poruchou jednotlivých tříd protilátek a jejich nevyvážeností (dysgamaglobulinémií). Projevují častějšími hnisavými bakteriálními infekcemi v oblasti dýchacích cest (záněty průdušek, středního ucha), častějšími průjmy, záněty kloubů, infekcemi centrálního nervového systému. Na druhou stranu je téměř normální imunitní odpověď na infekci některými viry.
 
Poruchy buněčné imunity se projevují infekcemi plísňovými, infekcemi bakteriemi infikujícími přímo vnitřek buňky (intracelulární bakterie), infekcemi některými parazity a viry a jejich těžším průběhem (např. těžké virové infekce zejména herpetickými viry – oparem či pásovým oparem.)
 
Vrozené poruchy buněčné imunity jsou charakterizovány defektem T-lymfocytů. V případě defektu na úrovni vývoje společného prekurzoru T- a B-lymfocytů nebo při poruše pomocných  T-lymfocytů (Th) dochází k rozvoji kombinovaných imunodeficiencí. Jedná se o závažná vrozená onemocnění spojená s poruchou buněčné i humorální imunitní odpovědi.
Pacienti s těžkými kombinovanými imunodeficiencemi (severe combined immunodeficiencies, SCID) trpí infekcemi oportunními patogeny (tj. choroboplodnými zárodky příležitostnými, takovými, které využívají „příležitosti“ k infekci, protože zdravý jedinec si s nimi obvykle poradí). Závažný je i průběh infekcí intracelulárními (nitrobuněčnými) patogeny (např. mykobakteriemi, které mj. vyvolávají tuberkulózu). Kombinované imunodeficience mohou být součástí komplexních syndromů, u kterých se kromě imunodeficience vyskytují i další vývojové anomálie.
 
HIV infekce a AIDS
 
Patří k významným příčinám snížení imunity, a to především ve své rozvinuté a terminální fázi – AIDS (získaném syndromu imunodeficience). Virus vede k postupnému zániku skupiny bílých krvinek (T-lymfocytů ze skupiny Th, tzv. CD4+, které jsou důležité pro průběh řady imunitních reakcí). S úbytkem těchto krvinek se zvyšuje výskyt infekcí, často netypických či oportunních (kterými zdravý člověk neonemocní) a s těžkým průběhem, dále se mohou objevovat neobvyklé nádory atp. V neléčeném či velmi pokročilém stavu pacienti některé z těchto nemocí podléhají.
 
HIV (virus lidské imunodeficience) je zvlášní virus, který napadá buňky imunitního systému (zejm. pomahačské T-lymfocyty, ale i makrofágy) a je v nich schopen dlouhodobě přežívat. Během několika let v důsledku úbytku těchto buněk způsobuje závažné poškození imunity. Dochází k rozvoji řady těžkých a u zdravých lidí neobvyklých infekcí či k častějšímu vzniku některých (někdy neobvyklých) nádorů. Dochází také k neuropsychiatrickým příznakům (demenci) a k celkovému metabolickému rozvratu, hubnutí. Účinnější léčba a předcházení infekcím vedou k delšímu přežívaní i bez větších obtíží, ale vyléčit nemoc zatím není možné, stejně jako neexistuje očkování.
 
Přenos HIV se děje
- pohlavním stykem,
- krví vč. použitých injekčních stříkaček (v minulosti často z transfuzí),
- z matky na plod.   

Po vstupu HIV do organismu dochází k fázi rychlého pomnožení s klinickými příznaky obdobnými chřipkovému onemocnění. Vzniká imunitní reakce a protilátky (ty lze využít k detekci a diagnostice infekce), virové částice jsou sice odstraněny z krevního oběhu, ale přetrvávají uvnitř imunitních buněk. Nastává různě dlouhé bezpříznakové období, během něhož může jedinec být stále infekční. Dochází k postupnému  úbytku CD4+ T-lymfocytů, jejichž počet lze stanovit v krvi.